I TUMORI TIMICI IN ETA PEDIATRICA

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1 I TUMORI TIMICI IN ETA PEDIATRICA Dott. Alessandro Inserra U.O Chirurgia Generale Pediatrica OSPEDALE BAMBINO GESU - IRCCS R o m a

2 PRIMITIVI: TIMOMA TIMOLIPOMA CARCINOIDI CARCINOMI GERM CELL T LINFOMI ALTRI SECONDARI (CARCINOMI)

3 CARATTERISTICHE RARI, SOPRATUTTO IN ETA PEDIATRICA (2% Età PEDIATRICA 98% ADULTI ) ASSOCIAZIONE CON VARIE SINDROMI AUTOIMMUNITARIE ED ENDOCRINE (MIASTENIA GRAVIS, APLASIA ERITROCITARIA IPOGAMMAGLOBULINEMIA) COMPLESSITA ISTOLOGICA (MOLTE CLASSIFICAZIONI)

4 CLASSIFICAZIONE SHIMOSATO E MUKAI 1997 TUMORI EPITELIO TIMICO (TIMOMA CARCINOMA TIMICO) TIMOLIPOMI E T. AMARTOMATOSI TUMORI COMPOSTI DA ALTRI ELEMENTI(CARCINOIDE, LINFOMI, GERM CELL T)

5 TIMOMI ESTENSIONE PREDOMINANZA ISTOLOGICA TIPO CELLULARE ATIPIA CELLULARE

6 TIMOMI LENTA CRESCITA, + FREQ DEL MED ANT (ADULTO) 1 1/3 SINTOMATICI : DOLORE, TOSSE DISPNEA, SIND COMPRESS (VCS) 1/2 SINDROMI ASSOCIATE POTENZIALMENTE INVASIVI, RARAMENTE METASTATIZZANO IN ETA PEDIATRICA + AGGRESSIVI Spingland : Journal of Pediatric Surgery vol 25 n 11 nov

7 TIMOMA TUMORE POTENZIALMENTE MALIGNO O MALIGNO LOW GRADE CON ATIPIA NUCLEARE MEDIA, BASSA ATTIVITA PROLIFERATIVA IL CUI POTENZIALE INVASIVO O METASTATICO NON PUO ESSERE PREVISTO ISTOLOGICAMENTE SHIMOSATO E MUKAI

8 CARCINOMA TIMICO CARCINOMA TIMICO: TUMORE TIMICO EPITELIALE ANAPLASIA ISTOLOGICA ALTO GRADO ATIPIA CELLULARE ATTIVITA PROLIFERATIVA ELEVATA SIMILE AI CARCINOMI DI ALTRI ORGANI SHIMOSATO E MUKAI

9 STADIAZIONE CHIRURGICA I : II: III: IV: CAPSULA INTATTA O INFILTRATA INVASIONE PERICAPSULARE (TESSUTO ADIPOSO ) INFILTRAZIONE ORGANI CIRCOSTANTI METASTASI INTRATORACICHE ENTRAMBI METASTASI EXTRATORACICHE BERGH ET ALL. ANN THORAC SURG 25:

10 NEOPLASIE DI ORIGINE EPITELIALE CHIRURGIA:RESEZIONE COMPLETA RADIOTERAPIA : ESCISSIONE INCOMPLETA O T.INFILTRANTI STII, III ( cgy 3/6 SETT) CHEMIOTERAPIA:STIV, INSENSIBILE ALLA RADIOT (DOXORUBICINA E CISPLATINO, AGENTI ALCHILANTI)

11 NEOPLASIE DI ORIGINE EPITELIALE LOW GRADE: (TIMOMA) STADIO I CHIR STADIO II CHIR + RT HIGH GRADE (CARCINOMA TIMICO) QUALSIASI STADIO CHIR + RT + CT

12 TUMORI ORIGINE EPITELIALE PROGNOSI SOPRAVV 5 ANNI: % STADIO I % STADIO II SOPRAVV TOTALE STADIO III IV (INCLUSE COMPL DA RADIOT) : 10%

13 CARCINOMA TIMICO E EBV CARATTERISTICHE ISTO SIMILI AL CARCINOMA NASOFARINGEO INDIFF. TENDE A METASTATIZZ ASSOCIAZ CON EBV (AG ETIOLOGICO) RISPONDE ALLA CHEMIO

14 TIMOLIPOMA 2-9% DEI TUMORI TIMICI TESSUTO TIMICO + TESS ADIPOSO MATURO CARATTERISTICHE BENIGNE SIMILE ALL IPERPLASIA TIMICA

15 CARCINOIDE TUMORE NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO BASSO GRADO DI MALIGNITA - METASTASI SINDROMI (CUSHING) ASPORTAZIONE COMPLETA RT E CT PER METASTASI (SCARSA RISPOSTA)

16 LINFOMA HODGKINDISTRIBUZIONE ETA, SCLEROSI NODULARE PIU FREQ CHEMIO E RADIOTERAPIA NON HODGKINRARO IN ETA PED CHEMIO E RADIOTERAPIA TRAPIANTO DI MIDOLLO

17 GERM CELL 10-15% DEI T MEDIAST ANT SITO PRIMITIVO PIU FREQUENTE EXTRAGONADICO MARKERS Cancer 56: , 1985

18 IYER JAFFE BRITISH J. RADIOLOGY CASO DI SARCOMA TIMICO ASPORTAZIONE + CT RECIDIVA LOCALE DOPO 9 MESI E METASTASI- EXITUS

19 CLASSIFICAZIONE T. DERIVATI DALL'EPITELIO TIMICO TIMOLIPOMI T. AMARTOMATOSI T. DERIVATI DA ALTRI ELEMENTI TIMOMA CARCINOMA TIMICO CARCINOIDE SQUAMOSO BASALOIDE LINFOMA MALIGNO MUCOEPIDERMOIDE ADENOSQUAMOSO GERM CELL ADENOCARCINOMA A PICCOLE CELLULE NEUROENDOCRINO SARCOMATOIDE A GRANDI CELLULE LINFOEPITELIOMA LIKE

20 Grosfeld annals of surgical oncology vol 1 n masse mediastin pediatr 3 tumori timici: lipoma intratimico linfangioma carcinoma timico(metas polmonare e locale)

21 LEMOS ARCH PATHOL LAB MED : CASO DI ISTIOCITOMA MALIGNO IN PZ DI 2 MESI

22 SIMPSON CAMPBELL PROG PEDIAT SURG : MASSE MEDIAST 0 TIMOMI

23 OCAL TURK J PEDIATR OCT- DEC (4) TOT 12 MASSE TIMICHE 2 CARCINOMI TIMICI 2 TIMOMI LOW GRADE 1 LINFOMA TIMICO LINFOBLASTICO

24 LA FRANCHI J. THORAC CARDIOVASC SURG 1973 VOL 65 N1 34 MASSE MED ANT 4 TIMOMI BENIGNI 4 TIMOMI MALIGNI 2 OK A 1,5 ANNI, 2 DECESSI IN MEDIA 1 ANNO