11/11/16 METABOLISMO CELLULARE RESPIRAZIONE ANAEROBICA E FERMENTAZIONI RESPIRAZIONE CELLULARE FERMENTAZIONI BIOTECNOLOGIE

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Ambrogio Zanetti
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1 BIOTECNOLOGIE RESPIRAZIONE ANAEROBICA E FERMENTAZIONI FERMENTAZIONI In questi processi gli elettroni sottratti agli alimenti non vanno a finire all ossigeno ma ad altri accettori finali (es. nitrati, o nella fermentazione molecole organiche). Le fermentazioni (alcolica e lattica) hanno una resa energetica molto inferiore rispetto alla fosforilazione ossidativa (respirazione aerobica). METABOLISMO CELLULARE Anabolismo (endoergonico G>0, richiesta ATP) Catabolismo, (esoergonico G<0, produzione ATP) Una cellula muscolare in attività ricicla il proprio contenuto di ATP alla velocità di circa 10 milioni molecole /secondo RESPIRAZIONE CELLULARE Le cellule ricavano energia trasformando l energia contenuta negli alimenti (energia chimica) in ATP in un processo noto come respirazione cellulare. La respirazione cellulare può essere aerobica (richiede O 2 ) o anaerobica (es. fermentazioni). 1

2 RESA ENERGETICA NELLA RESPIRAZIONE CELLULARE AEROBICA DEL GLUCOSIO ANCHE ALTRI NUTRIENTI (diversi dal glucosio) SONO UTILIZZATI NELLA RESPIRAZIONE CELLULARE RESPIRAZIONE AEROBICA REAZIONI REDOX Con la respirazione aerobica le sostanze sono convertite in CO 2 +H 2 0. C 6 H 12 O 6 +6O 2 =6CO 2 +6H 2 O+Energia (ATP) Il glucosio si ossida, l ossigeno si riduce (acquista elettroni o idrogeni) LA RESPIRAZIONE CELLULARE AEROBICA HA 4 STADI (2 molecole 3C) (1molecola 6C) 1. Citosol Dove avvengono le reazioni della respirazione cellulare? 2. Mitocondri 3. Mitocondri (Matrice mitocondriale) 4. Mitocondri (Membrana mitocondriale interna) Nelle cellule eucariotiche, i mitocondri possiedono la maggior parte degli enzimi necessari per effettuare la respirazione cellulare e portare quindi alla produzione di ATP. 2

3 REAZIONI REDOX FAD- FADH 2 Durante i primi 3 stadi si produce ATP, inoltre gli idrogeni (o elettroni) sottratti al glucosio (che si trasforma in CO 2 ) sono captati da NAD + (che forma NADH) o da una molecola simile ad esso, FAD (che forma FADH 2 ). Nella quarta fase della respirazione, gli elettroni, precedentemente captati da NADH e FADH 2 sono poi rilasciati e la loro energia utilizzata per produrre ATP. Infine essi reagiscono con l O 2 per produrre H 2 0. NAD + -NADH REAZIONI REDOX Fig Fig 14.6 Figure 14-2 Essential Cell Biology ( Garland Science 2010)

4 11/11/16 REAZIONI REDOX L energia delle reazioni redox non viene rilasciata rapidamente come nella combustione, ma gradualmente, in tappe o reazioni chimiche sequenziali. LA CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI E ACCOPPIATA ALLA SINTESI DI ATP Questo processo è noto come FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA Biologia Robert J. Brooker, Eric P. Widmaier, Linda E. Graham, Peter D. Stiling Copyright 2011 The McGraw-Hill Companies srl Biologia Robert J. Brooker, Eric P. Widmaier, Linda E. Graham, Peter D. Stiling Copyright 2011 The McGraw-Hill Companies srl FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA SECONDO LA TEORIA CHEMIOSMOTICA Peter D. Mitchell Premio Nobel per la chimica (1978) ATP SINTASI testa: contiene 3 siti di legame per ADP e Pi RUOTANDO, L ATP SINTASI PUÒ PRODURRE PIÙ DI 100 MOLECOLE DI ATP AL SECONDO Biologia Robert J. Brooker, Eric P. Widmaier, Linda E. Graham, Peter D. Stiling Copyright 2011 The McGraw-Hill Companies srl 4

5 Biologia Robert J. Brooker, Eric P. Widmaier, Linda E. Graham, Peter D. Stiling Copyright 2011 The McGraw-Hill Companies srl The Nobel Prize in Chemistry 1997 Disaccoppianti: disaccoppiano il trasporto di elettroni dalla sintesi di ATP Paul D. Boyer Prize share: 1/4 John E. Walker Prize share: 1/4 Prize motivation: "for their elucidation of the enzymatic mechanism underlying the synthesis of adenosine triphosphate (ATP)" BIOLOGIA MOLECOLARE DELLA CELLULA, Zanichelli editore S.p.A. Copyright In presenza di un disaccoppiante, il trasporto di e - continua, gli H + vengono spinti nello spazio intermembrana ma non si forma un gradiente elettrochimico e quindi non si forma ATP Spiegazione: i disaccoppianti favoriscono il movimento di H + secondo gradiente Disaccoppianti: disaccoppiano il trasporto di elettroni dalla sintesi di ATP Disaccoppianti (proteine UCP): disaccoppiano il trasporto di elettroni dalla sintesi di ATP

6 In adipociti specializzati (grasso bruno, presente nei neonati e negli animali ibernanti), la respirazione cellulare è normalmente disaccoppiata dalla sintesi di ATP La maggior parte dell energia che deriva dall ossidazione dei nutrienti è dissipata in calore e non convertita in ATP Nei mitocondri di queste cellule è presente una proteina disaccoppiante che permette ai protoni di muoversi secondo il loro gradiente elettrochimico Gradiente protonico alimenta il trasporto attivo attraverso la membrana mitocondriale interna PROBABILE ORIGINE DELLA FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA DNA MITOCONDRIALE UMANO 16,569 base pairs (bp) 6

7 Il Genoma mitocondriale Umano possiede 37 geni codificanti per 2 RNA ribosomiali (rrna), 22 RNA di trasporto (trna) e 13 proteine che fanno parte dei complessi della fosforilazione ossidativa. DNA mitocondriale: grandezza e numero di geni variabile a seconda delle specie. Il resto delle proteine presenti nel mitocondrio deriva da geni nucleari. mtdna Nuclear DNA Size (bp) x10 9 Gene number Code TGA=TRP TGA=STOP Intron No Yes Copies/cell chromosomes Inheritance Non-Mendelian Mendelian Histones No Yes Repair Poor Better Rate of mutations 10 times larger low Mitochondrial diseases are caused by defects in one or more mitochondrial proteins (more than 1000) encoded by either nuclear DNA or mitochondrial DNA (mtdna). ASPETTI IMPORTANTI COLLEGATI AL DNA MITOCONDRIALE EREDITA CITOPLASMATICA (non mendeliana) EREDITA MATERNA (poiché i mitocondri sono ereditati dalla madre) ETEROPLASMIA: quando accanto a copie normali del genoma mitocondriale coesistono nella stessa cellula copie in cui il DNA presenta delle mutazioni CARATTERISTICHE DELLE MALATTIE MITOCONDRIALI associate a difetti della fosforilazione ossidativa gravità variabile da individuo a individuo nella discendenza della madre affetta INTERESSANO PREVALENTEMENTE I MUSCOLI E IL CERVELLO ETEROGENEITA : Età di esordio; tipo di evoluzione; tessuto coinvolto INTOLLERANZA ALLO SFORZO FACILE AFFATICAMENTO 7

8 Sono state identificate più di 400 mutazioni del DNA mitocondriale che causano una varietà di malattie incluso miopatie, sordità, cecità, alcune forme di diabete EREDITABILI. Alterazioni del DNA mitocondriale sono state implicate nel processo di invecchiamento e malattie correlate come morbo di Alzheimer e malattia di Parkinson. NEUROPATIA OTTICA DI LEBER: tipica dell età adulta, comporta la perdita progressiva della vista, insieme a difetti nella conduzione cardiaca Neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) causa degenerazione del nervo ottico e cecità Sostituzione del nucleotide 11,778 SOLO LA MADRE TRASMETTE AI FIGLI UNA MUTAZIONE NEL mtdna Produzione di ATP nei batteri Mitocondri (rosso) si muovono lungo i microtubuli ( verde) I mitocondri si fondono e dividono continuamente a formare un network dinamico attraverso i due processi di FUSIONE E FISSIONE

9 Nel lievito mutazioni geniche definiscono almeno tre differenti pathways basati su difetti morfologici FUSIONE E FISSIONE MITOCONDRIALE OPA1 FUSIONE MITOCONDRIALE FISSIONE MITOCONDRIALE Science 337, 1062 (2012); Richard J. Youle and Alexander M. van der Bliek Science 337, 1062 (2012); Richard J. Youle and Alexander M. van der Bliek Kinase E3 Ligase Mutations in PINK1 and Parkin lead to early-onset autosomal recessive Parkinson s disease, suggesting that defects in mitochondrial quality control could cause certain forms of parkinsonism EVIDENZE INDICANO CHE I MITOCONDRI SVOLGONO UN RUOLO CENTRALE NELL ATTIVAZIONE E CONTROLLO DELLA MORTE CELLULARE PROGRAMMATA (APOPTOSI). Science 337, 1062 (2012); Richard J. Youle and Alexander M. van der Bliek 9

10 La fissione mitocondriale durante l apoptosi Uno degli step dell apoptosi è rappresentato dalla frammentazione dei mitocondri. 10

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