VASCULITI DALL ETÀ PEDIATRICA ALL ADULTO

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Lamberto Masi
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1 VASCULITI DALL ETÀ PEDIATRICA ALL ADULTO 1

2 DEFINIZIONE INFIAMMAZIONE E DANNO DEI VASI SANGUIGNI con lume solitamente compromesso, in associazione a ischemia dei tessuti satelliti VANNO CONSIDERATE MALATTIE DA CIC SECONDARIE A PROCESSI INFETTIVI 2

3 PATOGENESI epifenomeni di meccanismi immunopatologici innescati da fenomeni infettivi e/o autoimmuni CIC non sempre verificati nei pazienti con vasculite (efficienza dei processi di smaltimento/drenaggio) 3

4 INNESCO INFETTIVO HBV, HCV, HIV, parvovirus B19, adenovirus, EBV, CMV, rosolia, morbillo, VZV, rickettsiae, chlamydia pneumoniae (discusso), mycoplasma pneumoniae, ricket. mimetismo clinico con le infezioni da adenovirus aumento di CD14 solubile circolante (almeno nella Kawasaki) 4

5 PATOGENESI II CIC in eccesso di antigene depositati sulle pareti vascolari rilascio di amine vasoattive (istamina, bradichinina, leucotrieni) attivazione complemento (soprattutto C5a) chemiotassi dei neutrofili (fagocitosi) infiltrazione monociti (CD14) 5

6 PATOGENESI III Danno diretto da anticorpi sulle pareti vasali citotossicità cellulare anticorpo-dipendente linfociti citotossici diretti contro le pareti formazione di granulomi nelle pareti vasali IL-1 e TNF secrete dall endotelio, con espressione di molecole di adesione della fase infiammatoria acuta e cronica 6

7 ANCA (anti-neutrophil Cytoplasmic Antibodies) diretti contro le proteine citoplasmatiche dei neutrofili soprattutto nella granulomatosi di Wegener (utili per la diagnosi) c-anca (anti-proteinasi3) p-anca anti-mieloperossidasi ed elastasi) meccanismo di formazione oscuro 7

8 CLASSIFICAZIONE FORME CLASSICHE necrotizzante allergica: PAN, Churg-Strauss granulomatosi di Wegener arterite temporale arterite di Takayasu porpora di Schoenlein-Henoch 8

9 CLASSIFICAZIONE ALTRE FORME a localizzazione prevalentemente cutanea (stimoli esogeni e/o iatrogeni) associate a forme linfoproliferative associate a malattie autoimmuni dovute a deficit congeniti del complemento 9

10 CLASSIFICAZIONE FORME PARTICOLARI malattia di Kawasaki forme isolate del sistema nervoso centrale tromboangioite obliterante (Buerger) sindrome di Behçet miscellanea 10

11 APPROCCIO DIAGNOSTICO sintomi clinici esami di laboratorio Ricerca dello stimolo antigenico IgA, ANCA, elettroforesi, VES, CIC, biopsia dei tessuti coinvolti 11

12 APPROCCIO TERAPEUTICO rimozione della risposta rimozione dei CIC specifico sull innesco individuato drenaggio 12

13 SCHOENLEIN-HENOCH 4-7 anni maggiore incidenza deposizione di immuno-complessi porpora anafilattoide artralgia, sintomi e segni gastro-enterici, glomerulonefrite infezioni aeree superiori, farmaci, vaccini IgA aumentate 13

14 MALATTIA DI KAWASAKI sindrome muco-cutanea linfonodale acuta e febbrile, nei bambini adenite cervicale non suppurativa, edema, congiuntivite, eritema (cavo orale, labbra e palmo delle mani), desquamazione aneurisma coronarie nel 25% dei casi staphylo aureus e TSST-1, strepto-beta-a 14

15 KAWASAKI mimetismo clinico con adenovirus lingua a fragola, erosione del perineo, leucocitosi, VES, trombocitosi, alanina aminotransferasi (maggiori nella Kawasaki) faringite e congiuntivite purulenta maggiori nelle infezioni da adenovirus 15

16 KAWASAKI distruzione immuno-mediata delle pareti arteriose (superantigeni da gram+) alti livelli sierici di SVEGF (serum vascular endothelial growth factor) con alto rischio di aneurisma delle arterie coronarie e conseguente infarto 16

17 KAWASAKI aumentati livelli di scd14 (forma solubile del recettore gram- e gram+) per attivazione di monociti e macrofagi aumento di IL-10 ruolo terapeutico di anti-cd14 e IL-10 17

18 ARTERITE DI TAKAYASU prevalenza arco aortico, e medie-grosse arterie (arteria polmonare) HLA-DR4 (DR2 in oriente) proliferazione intima/degenerazione lamina interna (trombosi e ischemia) febbre, sudore notturno, anoressia e perdita di peso (mesi prima) 18

19 PAN flogosi necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro (sp. biforcazioni), no lung infiltrato neutrofili e necrosi fibrinoide conseguenti trombosi, infarto ed emorragia deposizione collagene in fase di guarigione (ostruzione lumen) possibilità di dilatazione aneurismatica 19

20 CHURG-STRAUSS identica a PAN, ma coinvolge i polmoni, con associazione di asma ed eosinofilia caratteristici coinvolte arterie e vene di piccolo e medio calibro e i capillari (granulomatosi) febbre, malessere, anoressia, perdita di peso (come PAN), con asma e infiltrato polmonare 20

21 GRANULOMATOSI DI WEGENER vie respiratorie e glomerulonefrite (piccole arterie e vene) razza bianca, soprattutto ai 40 anni vasculite necrotizzante con granulomi infiltrato alveolare nodulare, multiplo rapida e ingravescente glomerulonefrite staphylococcus aureus (otite, sinusite) c-anca+ 21

22 ARTERITE TEMPORALE a cellule giganti, in arterie di medio-grosso calibro (sp. arteria temporale) HLA-DR4 (associata artrite) proliferazione intima, con frammentazione lamina elastica interna (ischemia) febbre, anemia, cefalea, rigidità articolare, artralgia, perdita di peso e anoressia 22

23 CUTANEA LEUCOCITOCLASTICA piccoli vasi cutanei ipersensibilità ad antigeni qualsiasi età deposizione di complessi antigene-anticorpo porpora, maculo-papule, noduli, ulcere, orticaria, febbre, mialgia, anoressia soprattutto estremità inferiore iperpigmentazione nelle forme ricorrenti 23

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