Corso di Nefrologia. Le Malattie renali. Prof Giovanni Pertosa. Università di Bari DETO - Sezione di Nefrologia Direttore: Prof. F.P.
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1 Università di Bari DETO - Sezione di Nefrologia Direttore: Prof. F.P. Schena Corso di Nefrologia Le Malattie renali Prof Giovanni Pertosa
2 MALATTIE DEL PARENCHIMA RENALE Glomeruli Tubuli Interstizio Vasi Glomerulonefriti Tubulopatie Nefriti Nefropatie primitive/secondarie interstiziali vascolari Sindromi Sindromi Anomalie nefritiche nefrosiche urinarie GNA GNLM IgAN GRP GSFS IgAN GNM GNMP
3 NEFROPATIE - EPIDEMIOLOGIA - PAESI SVILUPPATI SOTTOSVILUPPATI Cause di IRC: 1) Diabete mellito 1) Glomerulonefriti (post-infezioni) 2) Ipertensione arteriosa 2) Ipertensione arteriosa 3) Glomerulonefriti 3) Diabete mellito
4 MALATTIE CON INTERESSAMENTO GLOMERULARE GLOMERULONEFRITI
5 Definizione Glomerulonefriti (GN) Affezioni che colpiscono i glomeruli ed occupano i primi posti tra le cause più frequenti di insufficienza renale cronica. Forme primitive e idiopatiche: affezioni che interessano in prima istanza i reni. Forme secondarie: il danno glomerulare è una parte della malattia principale (sistemica) che colpisce altri organi.
6 Patogenesi Glomerulonefriti Meccanismi iniziali: da autoanticorpi da immunocomplessi circolanti ed in situ pauci immune ipersensibilità cellulo-mediata Ruolo dei sistemi umorali e cellulari: complemento coagulazione polimorfonucleati monociti-macrofagi piastrine Meccanismi di progressione del danno renale (immunologici e/o emodinamici) nel glomerulo (evoluzione verso la sclerosi) a livello tubulo-interstiziale
7 GLOMERULONEFRITI - AGENTI EZIOLOGICI RESPONSABILI - Batteri (Streptococco emolitico) - Virus (Virus B, C epatite) - Protozoi (Malaria, Schistosomiasi)
8 PRINCIPALI SINDROMI CLINICHE IN NEFROLOGIA Sindrome nefritica Sindrome nefrosica Anomalie urinarie Macroematuria ricorrente Insufficienza renale acuta Insufficienza renale cronica
9 SINDROME NEFRITICA
10 SINDROME NEFRITICA ACUTA - Manifestazioni cliniche- Esordio improvviso di macroematuria Proteinuria lieve o moderata Oligo-anuria Ipertensione arteriosa Edema (volto) Ritenzione idrosalina Riduzione del FGR
11 SINDROME NEFRITICA - VARIANTI CLINICHE - 1. Sindrome nefritica acuta 2. Sindrome nefritica rapidamente progressiva 3. Sindrome nefritica cronica
12 SINDROME NEFRITICA - Decorso clinico - Risoluzione (nelle forme acute) In alcuni casi: Progressione rapida del danno renale Oppure Progressione lenta e graduale del danno renale verso l insufficienza renale cronica terminale
13 SINDROME NEFRITICA - Complicanze - Ipertensione arteriosa Scompenso cardiocircolatorio Sindrome nefrosica Talora: Insufficienza renale cronica terminale
14 SINDROME NEFRITICA - Terapia - Antibiotici (forme post-infettive) Anti-ipertensivi (ACEi) Diuretici Corticosteroidi (rapid. progressive) Farmaci immunosoppressivi (rapid. progressive)
15 SINDROME NEFRITICA - Prognosi - Buona: Forma post-infettiva Dubbia: Altre forme di glomerulonefrite (gn) Severa: Sindrome nefritica rapidamente progressiva.
16 GN PRIMITIVE CON PREVALENTE SINDROME NEFRITICA - GN ACUTA POST-INFETTIVA - GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA o GN di Berger
17 GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-INFETTIVA Definizione Sindrome nefritica acuta che insorge dopo un breve periodo di latenza da un processo infettivo Eziologia Fattori nefritogeni degli streptococchi B-emolitici: Proteina M Endostreptolisina Esotossina B (proteinasi streptococcica)
18
19 GLOMERULONEFRITE ACUTA POST- INFETTIVA: EDEMA PERI-ORBITALE Dopo circa 15 giorni!
20 Urine normali Ematuria
21 GLOMERULONEFRITE ACUTA. IPERCELLULARITA ENDOCAPILLARE CHE OCCLUDE IL LUME CAPILLARE.
22 GN PRIMITIVE CON PREVALENTE SINDROME NEFRITICA - GN ACUTA POST-INFEZIONE - GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA o GN di Berger
23 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Definizione Nefropatia con rapido deterioramento della funzione renale (oliguria, incremento della creatininemia) che comporta necessariamente il trattamento dialitico. Formazione di semilune nei glomeruli per accumulo di materiale fibrinoide e cellule infiammatorie (nello spazio extracapillare)
24 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (EXTRACAPILLARE) SEMILUNA FLORIDA
25 SINDROME NEFRITICA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - Sintomatologia - Esordio improvviso di macroematuria Microematuria insidiosa Proteinuria lieve o moderata Oligo-anuria Anemia Insufficienza renale rapidamente progressiva
26 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Dati di laboratorio - Incremento rapido della creatininemia - Riduzione del FGR - Microematuria e Proteinuria Tipo I: anticorpi anti-mbg Tipo II: immunocomplessi, crioglobuline, Tipo III: anticorpi ANCA (VASCULITI ANCAassociate)
27 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Terapia Boli di metilprednisolone 1g/die x 3gg Prednisone 1 mg/kg/die Agenti citotossici: Ciclofosfamide 2-3 mg/kg/die seguita da Azatioprina 2-3 mg/kg/die
28 GN ASSOCIATA AD ANOMALIE URINARIE ISOLATE (microematuria) e/o CON MACROEMATURIA RICORRENTE INTRAINFETTIVA - GN Cronica a depositi mesangiali di IgA o GN di Berger
29 GLOMERULONEFRITE DI BERGER O GLOMERULONEFRITE CRONICA A DEPOSITI MESANGIALI DI IgA - Sintomatologia - -Episodio intrainfettivo (infezione vie aeree superiori o addominale) di macroematuria -Microematuria persistente -Proteinuria lieve o moderata -Funzione renale normale o IRA
30 Urine normali Ematuria
31 IgA nefropatia - Grado I(lieve) - Lesioni minime o minori
32 IgA nefropatia - Grado II (moderato) - Glomerulosclerosi focale e segmentaria o proliferativa
33 IgA nefropatia - Grado III (grave) GN cronica in fase avanzata
34 IgA nefropatia - Depositi mesangiali di IgA
35 GLOMERULONEFRITE DI BERGER Decorso clinico Funzione renale normale Insufficienza renale cronica Uremia terminale Sindrome nefrosica (5%) Fattore sfavorevole: -Età, sesso -Proteinuria -Ipertensione -Insufficienza renale Prognosi
36 GLOMERULONEFRITE DI BERGER Terapia Corticosteroidi ACE-inibitori Antiaggreganti piastrinici (non dimostrata efficacia) Antiflogistici non steroidi (non dimostrata efficacia) Ciclosporina A (non dimostrata efficacia)
37
38 GN PRIMITIVE CON PREVALENTE SINDROME NEFRITICA VARIANTE CLINICA TIPO DI GN 1. SINDROME NEFRITICA ACUTA - GN ACUTA POST-INFETTIVA 2. SINDROME NEFRITICA - GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
39 GLOMERULONEFRITE ACUTA. PRESENZA DI IMMUNODEPOSITI A GOBBA (HUMPS)
MALATTIE DEL PARENCHIMA RENALE
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