Anomalie di sviluppo dell apparato faringeo

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1 Anomalie di sviluppo dell apparato faringeo GENERALITA le schisi del labbro superiore e del palato sono frequenti La schisi del labbro e del palato sono particolarmente importanti perché provocano un aspetto anormale del viso e difetti di linguaggio. I difetti di solito sono classificati secondo criteri che tengono conto del forame incisivo come confine di riferimento. Esistono due gruppi principali di schisi del labbro e del palato: 1. Anomalie da schisi anteriore del palato: interessano il labbro superiore e la parte anteriore della mascella 2. Anomalie da schisi posteriore del palato schisi che interessano regioni del palato duro e molle

2 1) Anomalie da schisi anteriore del palato: Si può avere schisi della parte alveolare della mascella in genere associata con la schisi labiale schisi anteriore completa è quella in cui la schisi si estende attraverso il labbro e la parte alveolare della mascella fino al forame incisivo che separa la parte anteriore e posteriore del palato Le anomalie da schisi anteriore sono dovute ad una deficienza del mesenchima dei processi mascellari e del segmento intermascellare

3 2) Anomalie da schisi posteriore del palato: comprendono la schisi del palato secondario o posteriore che si estendono attraverso le regioni del palato duro e molle fino al forame incisivo che separa le parti anteriore e posteriore del palato (*) Le anomalie da schisi posteriore sono causate da uno sviluppo alterato del palato secondario sono dovute ad una crescita distorta dei processi palatini che impedisce la loro migrazione mediale e la fusione.

4 Forme di labio-schisi Schisi del labbro superiore Si può associare o meno a schisi del palato, presente in circa 1 su 1000 nascite la frequenza varia grandemente tra i sessi: il 60-80% dei bambini colpiti sono maschi La schisi varia da piccole fessure del bordo del labbro a forme più grandi ed estese nel pavimento della narice ed attraverso la parte alveolare della mascella La schisi labiale può essere unilaterale o bilaterale Schisi labiale unilaterale è dovuta all incapacità del processo mascellare del lato affetto di unirsi con i processi nasali mediali fusi. Questo deriva dall incapacità delle masse mesenchimali a fondersi e del mesenchima a proliferare e spianare l epitelio sovrastante. Ciò provoca un solco labiale persistente. l epitelio nel solco labiale diventa stirato ed i tessuti nel pavimento del solco persistente si rompono Come risultato il labbro si divide in una parte mediale ed una laterale Talora un ponte di tessuto, banda di Simonart unisce le parti della schisi labiale incompleta

5 Schisi labiale bilaterale Nei casi bilaterali i difetti possono essere dissimili, con difetti di vario grado su ciascun lato. Quando c è una schisi completa bilaterale del labbro e della parte alveolare della mascella, il segmento intermascellare pende liberamente e si proietta anteriormente. Questi difetti sono particolarmente deformanti per la perdita di continuità del muscolo orbicolare della bocca che chiude la bocca e restringe le labbra come avviene quando si fischia (Moore, 1992).

6 Schisi mediana del labbro superiore è un difetto estremamente raro Deriva da una deficienza mesenchimale che causa incapacità completa o parziale dei processi nasali mediali a fondersi ed a formare il segmento intermascellare. Una schisi mediana del labbro è una caratteristica tipica della sindrome di Mohr che è trasmessa come carattere autosomico recessivo (Gorlin et al., 1990). Schisi mediana del labbro inferiore è anch essa molto rara ed è causata dall incapacità delle masse mesenchimali nel processo mandibolare a fondersi completamente ed a distendere la fessura embrionale tra loro

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