Sarcomi delle Parti Molli

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Pietro Catalano
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1 Congresso Nazionale di Chirurgia Pediatrica LA MALATTIA NEOPLASTICA NELL ADOLESCENTE E NEL GIOVANE ADULTO STRATEGIE A CONFRONTO Ferrara, 9 OTTOBRE 2013 Sarcomi delle Parti Molli Gianni Bisogno Clinica di Oncoematologia Pediatrica Padova gianni.bisogno@unipd.it

CONFRONTO Ferrara, 9 OTTOBRE 2013 Sarcomi delle Parti Molli

2 Filippo, ragazzo di 20 anni, in buona salute generale Settembre: comparsa di una tumefazione dura non dolente a livello dell emiscroto destro Inizi di Dicembre: si rivolge al medico di base, che prescrive un ecografia testicolare: lesione espansiva solida a livello dell epididimo di destra». Esegue inoltre TC torace-addome completo: nella norma Fine Dicembre: esegue in Urologia orchifunicolectomia destra per via inguinale con asportazione macroscopicamente completa della lesione Esame istologico: rabdomiosarcoma di tipo misto, alto grado sec. WHO, con focale componente alveolare» Il trattamento della neoplasia viene considerato completo e il ragazzo non viene indirizzato ad alcun centro per un adeguato inquadramento oncologico

Esegue inoltre TC torace-addome completo: nella norma Fine Dicembre: esegue in Urologia orchifunicolectomia destra per via inguinale con asportazione macroscopicamente completa della

3 Giunge all attenzione dell Oncologia Pediatrica locale solo a marzo dell anno successivo (3 mesi dopo l intervento chirurgico): RMS embrionale completamente asportato. Secondo stadiazione EpSSG deve fare chemioterapia secondo Standard Risk, no radioterapia Richiesta consulenza: revisione istologia e rivalutazione TAC di ristadiazione (marzo): Revisione istologica: RMS con componente alveolare a livello addominale evidenti linfonodi, i più grandi in sede pre-cavale di circa 1 x 2 cm e in sede mesenterica di 1-1,5 cm. Indicata biopsia linfonodale

Secondo stadiazione EpSSG deve fare chemioterapia secondo Standard Risk, no radioterapia Richiesta consulenza: revisione istologia e

Stadiazione RMS localizzato Istologia: Favorevole = RMS embrionale, leiomiomatoso, botrioide Sfavorevole = RMS alveolare o solido alveolare Gruppo IRS: Gruppo I = resezione completa Gruppo II =

4 Stadiazione RMS localizzato Istologia: Favorevole = RMS embrionale, leiomiomatoso, botrioide Sfavorevole = RMS alveolare o solido alveolare Gruppo IRS: Gruppo I = resezione completa Gruppo II = resezione con residui microscopici o completa ma con linfonodi regionali coinvolti (N1) Gruppo III = resezione con residui macroscopici Sede: Favorevole = orbita, genitourinario non vescica prostata e testa-collo non parameningei Sfavorevole = parameningei, arti, vescica e prostata, altre sedi Coinvolgimento linfonodale (sec. TNM): N0 = nessun conivolgimento linfonodale N1 = coinvolgimento linfonodale clinico o istologico Dimensioni del tumore & età del paziente: Favorevole = massima dimensione del tumore 5 cm ed età <10 anni Sfavorevole = tutti gli altri (dimensioni >5 cm o età 10 anni)

prostata e testa-collo non parameningei Sfavorevole = parameningei, arti, vescica e prostata, altre sedi Coinvolgimento linfonodale (sec.

5 Primi sintomi settembre inizio trattamento adeguato (chemioterapia + radioterapia) 8 mesi Ritardo dell adolescente nel richiedere un parere medico Malattia dell adolescente affrontata con una strategia propria dell adulto Beneficio di un network nell affrontare patologie rare

parere medico Malattia dell adolescente affrontata con una strategia

Chirurgia: asportazione completa (margini liberi) della lesione che l esame

6 MATTIA, ragazzo di 11 anni con massa polpaccio di 4 x 3 cm Discussione multidisciplinare: massa asportabile. Chirurgia: asportazione completa (margini liberi) della lesione che l esame istologico dimostra essere un Sarcoma Sinoviale Quale Terapia? 9 cicli con Ifosfamide Vincristina e actinomicina Nessun ulteriore trattamento

7 Tumori non resecabili alla diagnosi: - Tasso risposta alla chemioterapia iniziale: 60% - Facilita una asportazione completa ritardata non possibile alla diagnosi Tumori resecabili alla diagnosi 5yr EFS Chirurgia iniziale completa 79% Chirurgia con residui micro 75% 5 cm 92% > 5 cm 56%

ritardata non possibile alla diagnosi Tumori resecabili alla diagnosi

8 Chemioterapia per i sarcomi dell adulto? Odds ratio of overall recurrence by type of chemotherapy: type I doxorubicin based, type II doxo+ ifo based

9 Epidemiologia dei Sarcomi delle Parti Molli

10 Epidemiologia del Rabdomiosarcoma

11 RABDOMIOSARCOMA Bambini (< 14 aa) 50-60% di tutti i SPM pediatrici Protocolli 5-year OS tutti localizzati IRS I ( ) 55% 63% IRS II ( ) 63% 71% IRS III ( ) 71% 79% IRS IV ( ) 74% 84% Adulti (> 18) 3% di tutti i sarcomi dell adulto Caratteristiche cliniche meno favorevoli Risultati peggiori rispetto ai bambini: OS = 20-40% Dubbi sull utilità della chmeioterapia Trattamento multidisciplinare e riskadapted basato sulla chemioterapia Siamo di fronte alla stessa malattia negli adulti e nei bambini?

Caratteristiche cliniche meno favorevoli Risultati peggiori rispetto ai bambini: OS = 20-40% Dubbi sull utilità della

12 1,8 Terapia simil pediatrica,6,4,2 Altra Terapia

13 E gli adolescenti?

14 Rabdomiosarcoma: Progression-Free Survival by Age Group 1 9 years years years < 1 years

15 Ma.. Attesi: 15.4 adolescenti con RMS/anno Registrati nei protocolli AIEOP: 4.2 adolescenti/anno 27.3%

16 Peculiarità dei Sarcomi della Parti Molli: - Tumori diversi - che colpiscono pazienti di ogni età - con istologie con frequenze diverse nelle diverse età - e nel caso di una stessa istologia possiamo trovarci di fronte a tumori biologicamente diversi nelle diverse età Tumori per cui Pediatri Oncologi e Oncologi Medici possono (hanno bisogno di ) imparare uno dall altro

istologia possiamo trovarci di fronte a tumori biologicamente diversi nelle diverse età

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