CLASSIFICAZIONE SEMPLIFICATA ONCOCITOMA RENALE ANGIOMIOLIPOMA TUMORI BENIGNI

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Vittoria Colli
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1 CLASSIFICAZIONE SEMPLIFICATA TUMORI BENIGNI Capsula renale (Fibroma-Leiomioma-Lipoma-Misto) Parenchima renale (Adenoma) Oncocitoma vero Lesioni cistiche, displasia, idronefrosi Tumori vascolari (Angiomiolipoma-Amartoma-Emangioma) Tumori eteroplastici, mesenchimali NEFROCARCINOMA Carcinoma a cellule renali ( adenocarcinoma,ipernefroma) Cistoadenocarcinoma papillifero TUMORI DELLA PELVI RENALE Papilloma benigno Carcinomi a cellule transizionali e squamose, adenocarcinomi TUMORI PARARENALI Benigni Maligni TUMORI EMBRIONALI Nefroblastoma (di WILMS) Tumori embriogenetici, mesoteliomatosi Sarcomi Altri maligni Primari-Secondari ONCOCITOMA RENALE 3-7% DEI TUMORI CORTICALI RENALI REPERTO OCCASIONALE IN OLTRE L 80% DEI CASI DIAGNOSI DIFFERENZIALE TALVOLTA COMPLICATA CON I CARCINOMI ORIGINA DAI TUBULI RENALI DISTALI NEOPLASIE DI COLORE MARRONE CHIARO, DIAMETRO MAX 6-7 CM.,CAPSULATI CON UNA BANDA FIBROSO-CICATRIZIALE DENSA CENTRALE CON TRABECOLE CHE SI IRRADIANO DAL CENTRO IN MANIERA STELLATA ONCOCITI: CELL. EOSINOFILE CON CITOPLASMA GRANULARE RICCO DI MITOCONDRI ED ALTAMENTE DIFFERENZIATE. TECNICHE DIAGNOSTICHE: TAC:LESIONE IPODENSA CON AREA CENTRALE IPERDENSA ARTERIOGRAFIA: RAGGI DI BICICLETTA ANGIOMIOLIPOMA AMARTOMI RENALI ISOLATI O ASSOCIATI ALLA SCLEROSI TUBEROSA NEL 18-20% DEI CASI REPERTO OCCASIONALE NEL 80% DEI CASI BILATERALI NEL 2 % DEI CASI MICROSCOPICAMENTE IL TUMORE E CARATTERIZZATO DA 3 COMPONENTI: VASCOLARIZZAZIONI ANOMALE, MASSE DI ADIPOCITI, GUAINA DI MUSCOLATURA LISCIA. PSEUDOCAPSULATO. GIALLO/GRIGIOCON AREE NECROTICO-EMORRAGICHE. RISCHIO DI EMORRAGIA SOPRATTUTTO SE DIAMETRO > DI 4 CM. (EMBOLIZZAZIONE??!!) TECNICHE DIAGNOSTICHE: ECOGRAFIA: LESIONE IPERECOGENA TAC: LESIONE IPODENSA RMN: LESIONE IPERINTENSA

RENALE Papilloma benigno Carcinomi a cellule transizionali e squamose, adenocarcinomi TUMORI PARARENALI Benigni Maligni TUMORI EMBRIONALI Nefroblastoma (di WILMS) Tumori embriogenetici,

2 3% DELLE NEOPLASIE MALIGNE DELL ADULTO (M/F 2/1) MAGGIORE INCIDENZA TRA LA 5^ E 7^ DECADE DI VITA 2% DEI CASI BILATERALE SINCRONO O METACRONO FORMA EREDITARIA/FAMILIARE SPESSO ASSOCIATA A : MALATTIA DI VON HIPPELL- LINDAU(35%); SCLEROSI TUBEROSA; RENE POLICISTICO. FATTORI GENETICI: DELEZIONI E TRASLOCAZIONE GENE SOPPRESSORE VHL DEL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 3 (3p) (3/6;3/8;3/11). FATTORI AMBIENTALI: FUMO DI SIGARETTA (INCIDENZA 1,7 VOLTE > NEI FUMATORI); DIETA RICCA DI GRASSI ANIMALI; FENACETINA,ASBESTO,CADMIO,THOROTRAST. ORIGINE DAI TUBULI CONTORTI CHEMIORESISTENZA (P170) ANATOMIA PATOLOGICA DIMENSIONI E SEDE VARIABILI CON FORMA ROTONDEGGIANTE O OVALARE. PSEUDOCAPSULA (Parenchima compresso e tessuto fibroso) CHE PERMETTE IN CASI SELEZIONATI L ENUCLEAZIONE. COLORE GIALLASTRO CON AREE NECROTICHE EMORRRAGICHE. SISTEMA COLLETTORE COMPRESSO. ANGIOTROPISMO. Possibile relazione CARCINOMA A CELLULE RENALI / CISTI RENALI Carcinoma a cellule renali cistico (Pseudocisti) Carcinoma a cellule renali cistico multiloculare (macroscopicamente benigno) Cisti multiloculare

FATTORI AMBIENTALI: FUMO DI SIGARETTA (INCIDENZA 1,7 VOLTE > NEI FUMATORI); DIETA RICCA DI GRASSI ANIMALI; FENACETINA,ASBESTO,CADMIO,THOROTRAST.

3 CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA CARCINOMA A CELLULE CHIARE (70%) CELLULE AD ALTO CONTENUTO DI GLICOGENO E LIPIDI. VARIANTE A CELLULE GRANULOSE (Citoplasma eosinfilo, > atipie nucleari) CARCINOMA CROMOFILO (15%) FORMA EOSINOFILA (Col. rosa con eosina) FORMA BASOFILA (Col. Blu con ematossilina) Papillare, Tubulopapillare, Tubulare (prognosi migliore). CARCINOMA CROMOFOBO (5%) TIPICO O EOSINOFILO Cellule chiare, cromofobe, eosinofile, talvolta simile all oncocitoma Prognosi migliore CROMOFILO CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI DI BELLINI (2%) Molto aggressivi, produttori di mucina CARCINOMINON CLASSIFICABILI, SARCOMATOIDI, ALTRI. CROMOFOBO GRADING DI FUHRMAN GRADO 1: NUCLEI PICCOLI (10 µ), ROTONDEGGIANTI UNIFORMI CON NUCLEOLI POCO EVIDENTI O ASSENTI GRADO 2: NUCLEI DI MEDIE DIMENSIONI (15 µ) CON CONTORNO IRREGOLARE E NUCLEOLI PICCOLI GRADO 3: NUCLEI VOLUMINOSI (20 µ) CON MARCATE IRREGOLARITA DEL CONTORNO E NUCLEOLI EVIDENTI GRADO 4: COME NEL GRADO 3 CON L AGGIUNTA DI NUCLEI BIZZARRI, SPESSO PLURILOBULATI E CON AGGREGATI DI CROMATINA CARCINOMA A CELLULE CHIARE: Perdita allelica Cr 3p (regoni 12,21,24,25). Sucessivamente perdita dell eterozigosi 8p CARCINOMA CROMOFILO: Trisomia Cr7, 3q, 8q, 12q, 16q, 17q. DelezioneCrY. CARCINOMA CROMOFOBO:Monosomia dei Cr 1,2,6,10,13,17,21. Sovraespressione di c-myc e mrna EGFR (c-erb B1) Sottoespressione mrna HER 2 (erb-b2) Possibilità di future applicazioni in ambito DIAGNOSTICO e TERAPEUTICO (Terapia GENICA ex-vivo ed in-vivo)

Blu con ematossilina) Papillare, Tubulopapillare, Tubulare (prognosi migliore).

4 ESORDIO-MANIFESTAZIONI CLINICHE TRIADE CLASSICA: DOLORE-MASSA-EMATURIA 10 % DOLORE 41 % EMATURIA 45 % MASSA PALPABILE 24 % PERDITA DI PESO 36 % FEBBRE 18 % IPERTENSIONE 22 % IPERCALCEMIA 6 % SINDROMA DI STAUFER (RARA EPATITE REATTI VA PARANEOPLASTICA ) SCOPERTA INCIDENTALE DIAGNOSI ES. URINE: MICRO/MACROEMATURIA ES. EMATICI: VES>>, ANEMIA MICROCITICA ES. STRUMENTALI: ECOGRAFIA: IPO-ISOECOGENICITA LIMITI POCO NETTI CONTORNI RENALI DEFORMATI OMBRA ACUSTICA POST.ASSENTE UROGRAFIA: AUMENTO DI VOLUME RENALE CON ALTERAZIONE DEL DISEGNO PIELO- CALICEALE DA DISLOCAZIONE/STIRAMANTO ASSOCIATO A CALCIFICAZIONI(70% DEI CASI). TAC: IPO-ISODENSITA <CONTRAST-ENHANCEMENT CALCIFICAZIONI TUMORALI IPERDENSE AREE NECROTICHE IPODENSE (DIAGNOSTICA E STADIANTE) RMN: dd con ANGIOMIOLIPOMA E STADIANTE eco tc T1: Tumore di dimensioni = 7 cm, limitato al rene T1a: Tumore di 4 cm o meno rmn T1b: Tumore > 4 cm, = 7cm angiografia

STRUMENTALI: ECOGRAFIA: IPO-ISOECOGENICITA LIMITI POCO NETTI CONTORNI RENALI DEFORMATI OMBRA ACUSTICA POST.

5 T2: Tumore di dimensioni > 7 cm, limitato al rene T3: Tumore che si estende nei grossi vasi o invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota. T3a: Tumore invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota di 4 cm o meno T3: Tumore che si estende nei grossi vasi o invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota. T3: Tumore che si estende nei grossi vasi o invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota. T3b: Tumore che si estende all interno della vena renale(i) o o alla vena cava ( o sua parete) sotto il diaframma. T3c: Tumore che si estende all interno della vena cava ( o sua parete) sopra il diaframma.

T3a: Tumore invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota di 4 cm o meno T3: Tumore che si estende nei grossi vasi o invade direttamente

6 DIAGNOSI STRUMENTALE ECOGRAFIA NX: metastasi linfonodali non valutabili. N0: assenza di metastasi linfonodali. N1: metastasi in un singolo linfonodo regionale N2: metastasi in più di un linfonodo regionale. CISTI SEMPLICE FOLLOW UP AGOASPIRAZIONE MASSA SOLIDA CISTI COMPLESSA CISTI COMPLICATA MX: metastasi a distanza non valutabili. M0: assenza di metastasi a distanza. M1: metastasi a distanza. Polmone 60% Linfonodi 35% Fegato 30% Ossa 30% Surrene 15% Rene controlaterale 5-10% SNC 8% TC CON M.D.C. SOSPETTA INVASIONE CAVALE RENE UNICO TUMORE BILATERALE RX TORACE SCINTIGRAFIA OSSEA AGOASPIRAZIONE RMN CAVOGRAFIA ANGIOGRAFIA CAVOGRAFIA UROGRAFIA SCINTIGRAFIA RENALE

CISTI SEMPLICE FOLLOW UP AGOASPIRAZIONE MASSA SOLIDA CISTI COMPLESSA CISTI COMPLICATA MX: metastasi a distanza non valutabili. M0: assenza di metastasi a distanza.

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