Diagnosi e ges*one dei NET: oltre la sindrome. Venerdì 7 novembre 2014 ore

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Agostina Grosso
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1 Diagnosi e ges*one dei NET: oltre la sindrome Venerdì 7 novembre 2014 ore

2 «Dichiarazione di trasparenza Il sottoscritto Dr. Baldelli in qualità di speaker del presente simposio dichiara la sua collaborazione con Ipsen»

3 Caso 2: NET Ileo R. Baldelli (Roma)

4 Anamnesi Paziente di 48 anni Aprile 2013 esegue una ecografia dell addome in seguito ad una colica biliare. In anamnesi patologica remota tonsillectomia, pregressa polmonite nel 2012 e sindrome depressiva. Non allergie specifiche. Non assume farmaci. In anamnesi familiare storia di carcinoma della prostata con ripetizioni ossee (nonno materno).

5 Aprile 2013: ecografia Ecografia addominale: fegato con steatosi di grado medio. Nel VI segmento si rileva una formazione rotondeggiante con orletto ipoecogeno di 16 mm di diametro che merita ulteriori accertamenti. Nella colecisti formazione litiasica di 10 mm. Coledoco e vie biliari regolari. Non alterazioni della vena porta e vena cava. Pancreas, milza, aorta nella norma. Reni regolari. Prostata nei limiti.

6 Aprile 2013: ecografia con mdc Addome superiore: dopo iniezione e.v. di Sonovue 1 f si documenta, in fase arteriosa, un intenso omogeneo enhancement, seguito da rapido wash out in fase portale (durante la quale è evidente un sottile bordo di enhancement ). La lesione si mantiene ipoecogena in fase tardiva. CONCLUSIONI: Lesione ipervascolare del V-VI segmento epatico.

7 Maggio 2013: TC total body con/ senza mdc

8 Maggio 2013: TC total body con/ senza mdc Quadro nella norma eccetto per la confermata alterazione focale ipodensa a carico del VI segmento di 13 mm di DM, del IV segmento di 4 mm e del VII segmento di 3 mm di DM. Colecisti litiasica (calcolo di circa 15 mm). Inoltre calcolo di 4 mm in sede caliceale media.

9 Maggio 2013: Biopsia nodulo epatico Nodulo epatico di circa 2 cm con diagnosi istopatologica di frammenti tessuto epatico commisti a neoplasia con architettura trabecolare-acinare, CDx2 +, sinaptofisina +, cromogranina +, CK7 -, CK20 -. Aspetto immunomorfologico compatibile con neoplasia neuroendocrina.

10 Maggio 2013: Revisione vetrini (1 visita endocrinologica Istituto Nazionale Tumori Regina Elena ) Materiale citologico incluso in paraffina costituito da minuti aggregati di epatociti tipici commisti ad aggregati di cellule con caratteristiche morfologiche ed immunofenotipiche (cromogranina +, sinaptofisina +) compatibili con tumore neuroendocrino ben differenziato (assenza di mitosi e di cellule ciclanti, Ki 67 -, nelle rare cellule presenti nel campione in esame). Non risulta possibile definire se la lesione epatica sia primitiva o come più probabile di natura mestastatica.

11 Ki 67 Sinaptofisina EE 20 x Cromogranina A

12 Giugno 2013: Esami bioumorali Cg A 14 ng/ml, 5-HIAA 11.9 mg/24h (<8), NSE 10.8 ng/ml

13 Giugno 2013: Octreoscan Octreoscan total body (PTV) (111 In-Octreotide-111MBq e.v): non chiara iperfissazione focale del tracciante a carico della lesione clinicamente nota localizzata al VI segmento epatico; moderato iperaccumulo focale del radiofarmaco a livello del tratto di passaggio tra testa e corpo del pancreas; due ulteriori aree di lieve iperfissazione del radio farmaco sono inoltre apprezzabili una in sede addominale (regione periombelicale) e l altra in sede pelvica (regione ipogastrica) con incerta attribuzione delle sedi anatomiche corrispondenti (linfoadenopatie mesenteriali? Anse intestinali?).

14 Giugno 2013: PET 68Ga DOTATATE Giugno: PET gallio 68 DOTATATE (IRST-IRCCS Meldola): presenza di lesioni esprimenti recettori per la somatostatina a livello epatico e adenopatico in sede interaortocavale in paziente con dubbia fissazione a livello pancreatico. Luglio 2013 PET 18 FDG (IRE) Modestissimo ipermetabolismo di natura da determinare a livello di testa/corpo del pancreas, non evidenza scintigrafica di tessuto ad elevata attività metabolica a livello epatico.

18 Giugno/Luglio 2013: endoscopia Ecoendoscopia (26 luglio 2013 Ospedale Fatebenefratelli) Colelitiasi con formazione litiasica di circa 13 mm, due piccole linfoadenomegalie (circa 4-5 mm) in prossimità del confluente portale e assenza di significative alterazioni a carico del parenchima pancreatico. Rettosigmoidocolonscopia (28 giugno 2013 Ospedale S. Andrea) Diverticoli al colon sx, alcuni anche all ascendente.

19 Agosto 2013: videocapsula Agosto 2013 Videocapsula (IRE) a livello dell ileo distale è presente una neoformazione depressa al centro ed estesa per circa ¼ della circonferenza del lume...

20 Settembre 2013: Entero-TC In corrispondenza di una delle ultime anse ileali ispessimento a manicotto di circa 2 cm iperdenso dopo mdc in fase tardiva, sospettato con la video capsula. Altro piccolo ispessimento è apprezzabile a livello dell ultima ansa ileale. Piccoli linfonodi in sede mesenterica e lungo la catena di drenaggio del colon dx di circa 7 mm di DM. Al VII segmento epatico area di circa 2 cm che aumenta i valori di densità prevalentemente in fase portale per poi presentare un anello periferico di iperdensità con al centro un area di isoipodensità. Apprezzabili piccole formazioni ipodense a livello epatico di presumibile significato cistico. Calcolosi della colecisti e nefrolitiasi a livello caliceale inferiore del rene dx.

21 Riassumendo Quadro clinico compatibile con NET non funzionante Quadro biochimico compatibile con NET non funzionante Quadro radiologico metastasi su fegato + primitivo ileale Quadro endoscopico positivo per ricerca di primitivo Quadro medico nucleare metastasi epatiche e linfonodali addominali

22 Domanda 1 Quale approccio clinico adottare? 1. Osservazione (Wait & See) 2. Chirurgia del tumore primitivo 3. Chirurgia del primitivo e delle metastasi 4. Terapia medica 5. Chirurgia + terapia medica se la resezione non è completa

23 Ottobre 2013: intervento chirurgico (24 ottobre 2013 Istituto Nazionale Tumori Regina Elena )

24 Ottobre 2013: reperto istologico Ileo EE 5 x Ileo EE 20 x Ileo EE 5 x Metastasi epatica EE 10 x

25 Carcinoma neuroendocrino dell ileo terminale, ben differenziato (carcinoide), a pattern solido e trabecolare sec. WHO 2010, ben differenziato G1, con basso indice mitotico (circa 1 X 10HPF) con pattern di crescita infiltrativa, infiltrante la parete intestinale a tutto spessore fino alla sierosa. Margini di invasione vascolare, margini di resezione chirurgica esente da neoplasia. 11 linfonodi esenti da neoplasia. Parenchima epatico sede di doppia localizzazione di carcinoma neuroendocrino ben differenziato (carcinoide), G1, del diametro di 1.5 cm e 0.2 cm. Necrosi assente, margini esenti da neoplasia. Steatosi epatocitaria, moderata flogosi centro-lobulare e periportale. UICC 2009: pt4a, pn0, M1

26 Domanda 2 Quale e l obiettivo a breve termine? 1. prevenzione complicanze 2. citoriduttivo 3. stabilizzazione tumorale

27 Domanda 3 Quale e l obiettivo a lungo termine? 1. curativo 2. palliativo 3. controllo del tumore nel tempo

28 Totale giorni per fare diagnosi: Ecografia epatica il 13 aprile 2013 Intervento chirurgico il 24 ottobre mesi e 11 giorni ed era un G1!?!?!?!

29 Domanda 4 In quale situazione clinica ha ruolo l analogo SSA? 1. Paziente non resecabile 2. Paziente resecato completamente 3. Paziente resecato parzialmente A. Paziente stabile B. Paziente in progressione clinica C. Paziente in progressione biochimica

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