GLOBAL INIZIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE

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2 GLOBAL INIZIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE GUIDA TASCABILE per la DIAGNOSI, il TRATTAMENTO e la PREVENZIONE della BPCO Una Guida per gli Operatori Sanitari Rivista nel Dicembre 2008 I

3 GLOBAL INIZIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE GUIDA TASCABILE per la DIAGNOSI, il TRATTAMENTO e la PREVENZIONE della BPCO Comitato esecutivo GOLD Roberto Rodriguez-Roisin, MD, Spagna, Presidente Klaus F. Rabe, MD, PhD, Olanda, Vicepresidente Antonio Anzueto, MD, US (rappresentante ATS) Jean Bourdeau, MD, Canada Peter Calverley, MD, UK Alejandro Casas, MD, Colombia (rappresentante ALAT) Alvaro Cruz, MD, Svizzera (rappresentante WHO) Teresita S. DeGuia, MD, Filippine Yoshinosuke Fukuchi, MD, Giappone (rappresentante APSR) David Hui, MD, Hong Kong, ROC Christine Jenkins, MD, Australia Ali Kocabas, MD, Turchia Fernando Martinez, MD, US Chris van Weel, MD, Olanda (rappresentante WONCA) Jorgen Vestbo, MD, Danimarca Osservatore : Mark Woodhead, MD, UK (rappresentante ERS) Leaders Nazionali GOLD I delegati di molti Paesi fanno parte di una rete per la diffusione e l implementazione dei programmi per la diagnosi, il trattamento e la prevenzione della BPCO. Il Comitato Esecutivo GOLD è grato ai Leaders Nazionali per la partecipazione alla discussione dei temi trattati nei documenti GOLD e per i loro commenti durante la revisione del documento GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT, AND PREVENTION OF COPD II

4 INDICE PREFAZIONE MESSAGGI PRINCIPALI CHE COS E LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA (BPCO)? FATTORI DI RISCHIO: CHE COSA CAUSA LA BPCO? DIAGNOSTICARE LA BPCO Figura 1: Indicatori per considerare la diagnosi di BPCO Figura 2: Tracciato spirometrico normale e Tracciato tipico di un paziente con BPCO da lieve a moderata Figura 3: Diagnosi differenziale della BPCO COMPONENTI DEL TRATTAMENTO: UN PROGRAMMA DI GESTIONE DELLA BPCO Parte 1: Valutazione e monitoraggio della malattia Parte 2: Riduzione dei fattori di rischio Figura 4: Strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare Parte 3: Trattamento della BPCO stabile Educazione del paziente Trattamento farmacologico Figura 5: Farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della BPCO Trattamento non farmacologico Figura 6: Terapia della BPCO in base allo stadio di gravità Parte 4: Gestione delle riacutizzazioni Come Valutare la Gravità di una Riacutizzazione Trattamento Domiciliare Trattamento Ospedaliero Figura 7: Indicazioni al ricovero ospedaliero per una riacutizzazione di BPCO APPENDICE I: LA SPIROMETRIA PER LA DIAGNOSI DELLA BPCO III

5 PREFAZIONE La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una delle cause principali di morbidità cronica e di mortalità nel mondo. Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) è nato per aumentare la consapevolezza della BPCO da parte degli operatori sanitari, delle Autorità di Sanità Pubblica e della popolazione generale e per migliorarne la prevenzione ed il trattamento attraverso un azione congiunta a livello mondiale. L iniziativa contempla la preparazione di documenti scientifici sulla BPCO, la promozione della diffusione e dell implementazione degli stessi la realizzazione di una collaborazione internazionale per la ricerca sulla BPCO. Sebbene la BPCO sia una patologia nota da molti anni le Autorità responsabili della Sanità Pubblica solo di recente si sono interessate al continuo aumento della sua prevalenza e mortalità, che sono dovute in gran parte all incremento del consumo di prodotti del tabacco a livello mondiale ed all aumento dell età media nei Paesi in via di sviluppo. Il Progetto Mondiale GOLD propone una struttura per la gestione della BPCO da adattare ai sistemi di cura ed alle risorse delle realtà locali. Strumenti educazionali, quali opuscoli o programmi di apprendimento su supporti informatici possono essere preparati su misura per tali sistemi e risorse. Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO include le seguenti pubblicazioni: Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO. Documento in extenso contenente l informazione scientifica e le raccomandazioni per i programmi per la BPCO. (Aggiornamento 2008) Executive Summary: Strategia Globale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO. (Aggiornamento 2008) Guida tascabile per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO. Summa delle informazioni sulla gestione del paziente per i medici di Medicina Generale. (Aggiornamento 2008) Che cosa potete fare tu e la tua famiglia per la BPCO. Opuscolo informativo per i pazienti e le loro famiglie. IV

6 Queste pubblicazioni sono disponibili al seguente indirizzo Internet: Il sito contiene links ad altri siti web riguardanti la BPCO. La presente Guida tascabile è la sintesi del Progetto mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO (2008). Le discussioni tecniche sulla malattia e sulla sua gestione, i livelli di evidenza delle raccomandazioni e le citazioni specifiche della letteratura scientifica sono consultabili nel documento in extenso. Ringraziamenti: un sentito ringraziamento per i contributi educazionali va alle seguenti industrie: Almirall, Astra Zeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, Dey, GlaxoSmithKline, Mitsubishi-Tanabe Pharma, Novartis, Nycomed, Pfizer e Schering-Plough. I generosi contributi di tali industrie hanno permesso ai componenti del gruppo di lavoro di incontrarsi al fine di procedere alla stesura delle pubblicazioni e che le stesse fossero stampate per un ampia distribuzione. Comunque i componenti del gruppo di lavoro sono gli unici responsabili delle affermazioni e delle conclusioni contenute in queste pubblicazioni. Il materiale qui riportato è la traduzione fedele del documento originale internazionale. Come è noto, sono state approntate nei vari Paesi delle versioni locali delle Linee Guida GOLD, che non solo costituiscono la traduzione in linguaggio locale del documento internazionale ma rappresentano anche l adattamento delle Linee Guida Internazionali ad ogni singola specifica realtà. In Italia, una versione locale è stata prodotta già da alcuni anni e riassunta in un set di diapositive, aggiornato periodicamente (l ultimo aggiornamento risale al marzo 2008), scaricabile dal sito Da due anni le Linee Guida GOLD afferiscono al progetto italiano LIBRA (Linee Guida Italiane per BPCO, Rinite ed Asma) che gestisce, coordina ed implementa le Linee Guida Italiane per l Asma, la Rinite Allergica e la BPCO. Si ringraziano per l aggiornamento italiano il Dott. Paolo Vivoli, il Dott. Tommaso Benedetti e tutti coloro che si stanno impegnando per rendere disponibili nella nostra lingua tutte le risorse realizzate nell ambito del Progetto GOLD. Si ringraziano inoltre le seguenti Aziende, che grazie ad un grant educazionale non vincolante, supportano le iniziative del Progetto Mondiale BPCO-Italia nell ambito delle attività del Progetto LIBRA: Almirall, Astrazeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, Istituto Gentili, GlaxoSmithKline, Menarini, Merck Sharp & Dohme, Novartis, Nycomed, Pfizer, Sanofi Pasteur MSD, Sigma-Tau. Prof. Lorenzo Corbetta Delegato Nazionale GOLD Coordinatore Operativo Progetto LIBRA (Linee Guida Italiane per BPCO, Rinite e Asma V

7 MESSAGGI PRINCIPALI La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una malattia prevenibile e trattabile con significativi effetti extra-polmonari che possono contribuire alla gravità della patologia nei singoli pazienti. La sua componente polmonare è caratterizzata da una persistente limitazione al flusso aereo. La limitazione al flusso è generalmente progressiva e associata ad una risposta infiammatoria polmonare abnorme a particelle nocive o gas. A livello mondiale il più importante fattore di rischio per la BPCO è il fumo di sigaretta. E necessario utilizzare ogni occasione per convincere i fumatori a smettere di fumare. In molti Paesi l inquinamento dell aria risultato della combustione del legno e di altre biomasse combustibili è stato identificato come fattore di rischio per la BPCO. La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i soggetti che presentino dispnea, tosse cronica o espettorazione e/o storia di esposizione a fattori di rischio per la malattia. La diagnosi dovrebbe essere confermata dalla spirometria. Un programma di gestione della BPCO include quattro parti: valutazione e monitoraggio della malattia, riduzione dei fattori di rischio, trattamento della BPCO stabile e gestione delle riacutizzazioni. Il trattamento farmacologico può prevenire e controllare i sintomi, ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di salute e la tolleranza all esercizio. L educazione del paziente può aiutare a migliorarne le conoscenze e la capacità di convivere con la malattia nonché il suo stato di salute. E una strategia efficace per ottenere la cessazione del fumo, per iniziare la discussione e la comprensione delle direttive attuali e delle problematiche legate alle fasi terminali della malattia e per migliorare la risposta alle riacutizzazioni. la BPCO è spesso associata a riacutizzazioni dei sintomi. 1

8 CHE COS E LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA (BPCO)? La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una malattia prevenibile e trattabile con significativi effetti extrapolmonari che possono contribuire alla gravità della patologia nei singoli pazienti. La sua componente polmonare è caratterizzata da una persistente limitazione al flusso aereo. La limitazione al flusso è generalmente progressiva e associata ad una abnorme risposta infiammatoria del polmone a particelle nocive o gas. Questa definizione non utilizza i termini di bronchite cronica ed enfisema* ed esclude l asma (limitazione al flusso aereo reversibile). I Sintomi della BPCO comprendono: Tosse Espettorazione Dispnea da sforzo Spesso di verificano episodi di improvviso peggioramento di questi sintomi. La tosse cronica e l espettorazione spesso precedono di molti anni la comparsa della limitazione al flusso aereo, sebbene non tutti gli individui con tosse ed espettorazione sviluppano BPCO. *La: Bronchite cronica, definita come presenza di tosse ed espettorazione per almeno 3 mesi l anno per 2 anni consecutivi, non è necessariamente associata a limitazione al flusso aereo. L Enfisema, definito come distruzione degli alveoli, è un termine anatomo-patologico che è talvolta (impropriamente) usato clinicamente e descrive solo una delle molteplici anomalie strutturali presenti nei pazienti affetti da BPCO. 2

9 FATTORI DI RISCHIO: CHE COSA CAUSA LA BPCO? Il fumo di sigaretta è il principale fattore di rischio per la BPCO a livello mondiale. Il fattore di rischio genetico meglio documentato è il deficit ereditario completo di alfa-1-anti-tripsina. Questa condizione rappresenta un modello per la comprensione dei meccanismi mediante i quali altri fattori di rischio genetici possono contribuire allo sviluppo della malattia. Il rischio per BPCO è correlato alla quantità totale di particelle inalate da un soggetto nell arco della sua vita: Fumo di tabacco, inclusi sigarette, pipa, sigaro ed altri tipi di fumo di tabacco comuni in molti Paesi ed il fumo passivo (ETS) Polveri respirate nell ambiente lavorativo e sostanze chimiche (vapori, irritanti e fumi) quando le esposizioni siano sufficientemente intense o prolungate. Inquinamento indoor da parte di biomasse combustibili usate per cucinare e per il riscaldamento in ambienti scarsamente ventilati, tale fattore di rischio riguarda soprattutto le donne che vivono in Paesi in via di sviluppo. Inquinamento outdoor, che contribuisce alla quantità totale di particelle inalate a livello polmonare sebbene sembri avere un effetto minore sulla genesi della BPCO. Inoltre, qualunque fattore che interferisca con la crescita polmonare durante la vita intrauterina e l infanzia (basso peso alla nascita, infezioni respiratorie, etc.) aumenta potenzialmente il rischio individuale di sviluppo di BPCO. 3

10 DIAGNOSTICARE LA BPCO La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i soggetti che presentino dispnea, tosse cronica o espettorazione e/o storia di esposizione a fattori di rischio per la malattia, in particolare, fumo di sigaretta. (Figura 1). Figura 1: Indicatori chiave per considerare la diagnosi di BPCO Considerare la diagnosi di BPCO ed eseguire la spirometria se uno qualunque dei seguenti indicatori è presente in un individuo di età superiore ai 40 anni. Questi indicatori non sono diagnostici di per sé ma la presenza di più indicatori chiave aumenta la probabilità di diagnosi di BPCO. Dispnea con le seguenti caratteristiche: Progressiva (peggiora nel tempo) Peggiora usualmente con l esercizio fisico Persistente (presente tutti i giorni) Descritta dal paziente come aumentato sforzo per respirare, pesantezza, fame d aria, boccheggiamento Tosse cronica: Può essere intermittente e non produttiva Espettorazione cronica: Qualsiasi tipo di espettorazione cronica può indicare la presenza di BPCO Storia di esposizione a fattori di rischio: Fumo di tabacco (incluse le preparazioni locali popolari) Polveri occupazionali e sostanze chimiche Fumi di cucina e di riscaldamento La diagnosi dovrebbe essere confermata da una spirometria* (Figura 2, pag. 9 e Appendice I, pag. 24). Quando la spirometria non sia eseguibile la diagnosi di BPCO dovrebbe essere fatta usando tutti gli strumenti disponibili. I sintomi ed i segni (dispnea ed aumento del tempo di espirazione forzata) possono contribuire alla diagnosi di BPCO. Un basso valore di picco di flusso espiratorio è compatibile con la BPCO ma è poco specifico perché può essere causato da altre malattie polmonari e dalla esecuzione non corretta della manovra espiratoria. Al fine di aumentare l accuratezza della diagnosi di BPCO dovrebbero essere fatti tutti gli sforzi possibili per rendere disponibile una spirometria standardizzata. 4

11 Quando si esegue la spirometria occorre misurare: Capacità Vitale Forzata (CVF) e Volume Espiratorio Massimo in un Secondo (VEMS) Calcolare il rapporto VEMS/CVF I valori spirometrici sono espressi in % del Predetto usando i valori normali in base all età, al sesso ed all altezza dell individuo. Per la diagnosi e la valutazione di gravità della BPCO è raccomandato l uso del VEMS postbroncodilatatore. I pazienti con BPCO tipicamente mostrano una riduzione sia del VEMS che del rapporto VEMS/CVF. Il grado di alterazione spirometrica generalmente riflette la gravità della BPCO. Tuttavia sia i sintomi che la spirometria dovrebbero essere considerati nello programmare una strategia di gestione personalizzata per ciascun paziente. 5

12 STADI DELLA BPCO Stadio I: BPCO Lieve Lieve limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; VEMS>80% del predetto e a volte, ma non sempre, tosse cronica e produzione di escreato. A questo stadio il soggetto affetto può non essere consapevole della sua alterazione funzionale. Stadio II: BPCO Moderata Peggioramento della limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; 50%<VEMS<80% del predetto) con dispnea tipicamente da sforzo. Questo è lo stadio nel quale il paziente tipicamente richiama l attenzione del medico a causa dei sintomi respiratori cronici o di una riacutizzazione di malattia. Stadio III: BPCO Grave Ulteriore peggioramento della limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; 30% <VEMS<50% del predetto) maggiore dispnea, ridotta tolleranza allo sforzo, riacutizzazioni ripetute che hanno un impatto sulla qualità di vita del paziente. Stadio IV: BPCO Molto Grave Grave limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; VEMS<30% del predetto) o VEMS<50% del predetto con insufficienza respiratoria cronica. I pazienti possono avere BPCO Molto Grave (Stadio IV) anche con VEMS>30% qualora sia presente questa complicanza. A questo stadio la qualità della vita è significativamente alterata e le riacutizzazioni possono mettere a rischio la vita stessa. A Rischio di BPCO Uno dei principali obiettivi di GOLD è quello di aumentare la consapevolezza del significato dei sintomi di BPCO fra gli operatori sanitari e la popolazione generale. La classificazione di gravità della BPCO attualmente include quattro stadi identificati sulla base della Spirometria- Stadio I: BPCO Lieve; Stadio II: BPCO Moderata; Stadio III: BPCO Grave; Stadio IV: BPCO Molto Grave. Una quinta categoria- Stadio 0: A Rischio - presente nel documento del 2001 non è attualmente inclusa come stadio della BPCO dal momento che vi sono evidenze solo incomplete che gli individui che rientrano nella definizione A Rischio (tosse cronica, espettorazione, spirometria normale) necessariamente progrediscano verso lo stadio I: BPCO Lieve. Tuttavia, l importanza del messaggio per la salute pubblica che la tosse cronica e l espettorazione non sono normali resta valida e la presenza di questi sintomi dovrebbe essere motivo di ricerca della/e causa/e sottostanti. 6

13 Diagnosi differenziale: La principale diagnosi differenziale è con l Asma Bronchiale. In alcuni pazienti affetti da asma non è riscontrabile una chiara distinzione dalla BPCO impiegando le tecniche di imaging ed i tests funzionali correntemente usati. In questi casi il trattamento è simile a quello dell asma. La diagnosi differenziale con altre patologie presenta solitamente minore difficoltà (Figura 3). Figura 3: Diagnosi Differenziale della BPCO Diagnosi Elementi Distintivi* BPCO Esordio in età media Sintomi lentamente progressivi Lunga storia di fumo Dispnea da sforzo Limitazione al flusso aereo scarsamente o affatto reversibile Asma Bronchiale Esordio precoce (spesso nell infanzia) Sintomatologia variabile a seconda dei giorni Frequenti sintomi notturni o nelle prime ore del mattino Spesso presenti allergia, rinite e/o eczema Storia familiare di asma Limitazione al flusso aereo ampiamente reversibile Scompenso Cardiaco Fini rantoli crepitanti basali all auscultazione del torace Congestizio La radiografia del torace mostra aumento dell ombra cardiaca, edema polmonare Le prove di funzionalità respiratoria mostrano una sindrome restrittiva non ostruttiva Bronchiectasie Espettorato abbondante e purulento Comunemente associate ad infezioni batteriche Rantoli grossolani all auscultazione, dita a bacchetta di tamburo La radiografia/tc del torace mostrano dilatazioni bronchiali, ispessimento delle pareti bronchiali Tubercolosi Esordio in qualunque età La radiografia del torace mostra un infiltrato polmonare o lesioni nodulari Esami microbiologici di conferma Elevata prevalenza locale di malattia Bronchiolite Obliterante Esordio in età giovanile, in soggetti non fumatori Può essere presente una storia di artrite reumatoide o di esposizione a fumi La TC del torace in espirio mostra aree ipodense Panbronchiolite Diffusa La maggior parte dei pazienti sono maschi e non fumatori Quasi tutti i pazienti presentano sinusite cronica La radiografia del torace e la HRCT mostrano piccole opacità nodulari centrolobulari diffuse ed iperinsufflazione * Questi elementi tendono ad essere caratteristici delle rispettive patologie ma ciò non si verifica in tutti i casi. Per esempio un soggetto che non ha mai fumato può sviluppare BPCO (specie nei Paesi in via di sviluppo dove altri fattori di rischio possono essere più importanti del fumo di sigaretta); l asma può esordire in età adulta ed anche senile. 7

14 COMPONENTI DEL TRATTAMENTO: UN PROGRAMMA DI GESTIONE DELLA BPCO Gli obiettivi del trattamento della BPCO comprendono: Miglioramento della sintomatologia Prevenzione della progressione della malattia Miglioramento della tolleranza all esercizio Miglioramento dello stato di salute Prevenzione e trattamento delle complicanze Prevenzione e trattamento delle riacutizzazioni Riduzione della mortalità Prevenzione o riduzione al minimo degli effetti collaterali del trattamento La cessazione dell abitudine al fumo dovrebbe essere inclusa come obiettivo in ogni parte del programma di trattamento. QUESTI OBIETTIVI POSSONO ESSERE RAGGIUNTI ATTRAVERSO LA REALIZZAZIONE DI UN PROGRAMMA DI TRATTAMENTO DELLA BPCO IN QUATTRO PARTI: 1. Inquadramento e monitoraggio della malattia 2. Riduzione dei fattori di rischio 3. Trattamento della BPCO stabile 4. Gestione delle riacutizzazioni 8

15 Parte 1: Inquadramento e Monitoraggio della Malattia L anamnesi dettagliata di un paziente in cui sia nota o si sospetti la diagnosi di BPCO dovrebbe valutare: Esposizione a fattori di rischio, sua intensità e durata Storia di asma, allergia, sinusite, poliposi nasale, infezioni respiratorie nell infanzia ed altre malattie respiratorie Storia familiare di BPCO o di altre malattie respiratorie croniche Modalità di sviluppo dei sintomi Storia di riacutizzazioni o di precedenti ospedalizzazioni per disturbi respiratori Presenza di comorbidità, quali malattie cardiache, neoplasie maligne, osteoporosi, alterazioni muscolo-scheletriche, che possono anche contribuire alla limitazione dell attività Appropriatezza dei trattamenti in corso Impatto della malattia sulla vita del paziente, inclusa la limitazione dell attività, la perdita di lavoro, le conseguenze economiche; gli effetti sulla quotidianità familiare, la comparsa di depressione o ansia La disponibilità di un supporto sociale o familiare per il paziente La possibilità di ridurre i fattori di rischio, in particolare la cessazione dell abitudine tabagica 9

16 In aggiunta alla spirometria, dovrebbero esser effettuati i seguenti altri esami per l inquadramento di un paziente con BPCO Moderata (Stadio II), Grave (Stadio III), Molto Grave (Stadio IV). Test di reversibilità con broncodilatatori: Per escludere la diagnosi di asma, in particolare nei pazienti con storia atipica (per esempio asma nell infanzia e regolari risvegli notturni con tosse e wheezing) Radiografia del torace: Raramente diagnostica nella BPCO ma da prendere in considerazione per escludere diagnosi alternative come la tubercolosi polmonare, e rilevare la presenza di comorbidità, come lo scompenso cardiaco congestizio. Misura dei gas arteriosi: Da effettuare nei pazienti con VEMS<50% del predetto o con segni suggestivi di insufficienza respiratoria o di scompenso cardiaco destro. Il segno clinico più importante di insufficienza respiratoria è la cianosi. I segni di scompenso destro sono gli edemi declivi ed un aumento della pressione venosa giugulare. L esistenza di insufficienza respiratoria è indicata da una PaO2<8.0 kpa (60 mm Hg) con o senza PaCO2>6.7 kpa (50 mm Hg) durante il respiro in aria ambiente al livello del mare. Screening per il deficit di α-1 antitripsina: Da eseguire quando la malattia si presenti in pazienti di razza caucasica di età inferiore ai 45 anni o con una importante storia familiare di BPCO. La BPCO è generalmente una malattia progressiva. La funzionalità polmonare può peggiorare nel tempo anche con la miglior cura possibile. I sintomi e la funzione polmonare dovrebbero essere monitorizzati per rilevare l eventuale comparsa di complicazioni, per guidare il trattamento e per facilitare la comunicazione con il paziente sulle opzioni terapeutiche. Le comorbidità sono frequenti nella BPCO e dovrebbero essere attivamente ricercate. 10

17 Parte 2: Riduzione dei Fattori di Rischio La cessazione dell abitudine tabagica è la singola misura più efficace ed economicamente più vantaggiosa per ridurre il rischio di sviluppare BPCO e per rallentarne la progressione. Anche solo un breve periodo di 3 minuti di counseling può essere efficace per indurre un fumatore a smettere e, come minimo, ciò dovrebbe riservato a ciascun fumatore in qualsiasi contesto clinico. Strategie più impegnative aumentano la possibilità di mantenere la sospensione nel tempo. (Figura 4). La terapia farmacologica (sostituti nicotinici, bupropione/nortriptilina e/o vareniclina) è raccomandata quando il counseling non è sufficiente ad aiutare un paziente a smettere di fumare. La somministrazione di tali farmaci deve essere effettuata con particolare cautela nei soggetti che fumano meno di 10 sigarette al giorno, nelle donne incinta, negli adolescenti, ed in coloro che abbiano controindicazioni mediche (malattia coronaria instabile, ulcera peptica non trattata, infarto del miocardio recente o stroke in corso di terapia sostitutiva nicotinica e storia di crisi epilettiche durante l assunzione di bupropione). Figura 4: Strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare 1. Domandare: Identificare sistematicamente tutti i fumatori ad ogni visita. Implementare un sistema che garantisca che, per TUTTI i pazienti in TUTTE le visite, la condizione di fumatore sia indagata e documentata. 2. Informare: Invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere. In un modo chiaro, deciso, e personalizzato invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere. 3. Valutare: Valutare la volontà di fare un tentativo di smettere. Domandare ad ogni fumatore se ha la volontà al momento di fare un tentativo di smettere di fumare (ad esempio entro i successivi 30 giorni). 4. Assistere: Aiutare il paziente a smettere. Aiutare il paziente con un programma di cessazione; fornire consigli pratici; supporto sociale all interno del programma di trattamento; aiutare il paziente ad ottenere supporto sociale al di fuori del programma di trattamento; prescrivere una terapia farmacologica se appropriata; fornire materiale supplementare. 5. Organizzare: programmare visite di follow-up. Programmare contatti di follow-up sia attraverso incontri che telefonicamente. 11

18 Prevenzione nei confronti del fumo: Incoraggiare campagne contro il fumo e programmi con messaggi chiari, coerenti e ripetuti in favore della dissuasione dall abitudine tabagica. Collaborare con le Autorità governative per la promulgazione di leggi che vietino il fumo nelle scuole, nelle strutture pubbliche e nei luoghi di lavoro ed incoraggiare i pazienti a non fumare in casa. Esposizioni professionali: Enfatizzare la prevenzione primaria, che si ottiene in primo luogo con la eliminazione o la riduzione della esposizione a varie sostanze nei luoghi di lavoro. Anche la prevenzione secondaria, attraverso la sorveglianza e l identificazione precoce dei casi, riveste grande importanza. Inquinamento Indoor e Outdoor: Mettere in atto misure per ridurre o evitare l inquinamento dell aria da parte di biomasse combustibili, usate per cucinare e per riscaldare ambienti poco ventilati. Consigliare i pazienti a seguire gli annunci pubblici sulla qualità dell aria e, a seconda della gravità della loro malattia, evitare l esercizio intenso all aria aperta o addirittura restare in casa durante gli episodi di inquinamento acuto. 12

19 Parte 3: Trattamento della BPCO stabile Il trattamento della BPCO stabile dovrebbe essere guidato dai seguenti principi generali: Determinare la gravità della malattia sulla base dei sintomi del paziente, del livello di limitazione al flusso aereo, della frequenza e della gravità delle riacutizzazioni, della presenza di complicazioni, di insufficienza respiratoria, di comorbidità e dello stato di salute generale. Attuare un programma di trattamento a gradini sulla base della gravità della malattia. Scegliere i trattamenti in accordo alle preferenze nazionali e culturali, alle capacità ed alle preferenze del paziente ed alle risorse locali. L Educazione del paziente può aiutare a migliorarne le conoscenze e la capacità di convivere con la malattia nonché il suo stato di salute. E una strategia efficace per ottenere la cessazione del fumo, per iniziare la comunicazione con il paziente e favorirne la comprensione delle direttive attuali e delle problematiche legate alle fasi terminali della malattia e per migliorare la risposta alle riacutizzazioni. Il Trattamento farmacologico (Figura 5) può prevenire e controllare i sintomi, ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di salute e la tolleranza all esercizio. Broncodilatatori: questi farmaci svolgono un ruolo centrale nel controllo dei sintomi. La terapia inalatoria è preferibile. Si somministrano al bisogno per controllare i sintomi intermittenti o un loro temporaneo peggioramento ed in terapia regolare per prevenire o ridurre i sintomi persistenti. La scelta fra β2 agonisti, anticolinergici, metilxantine e terapia di combinazione dipende dalla disponibilità dei farmaci e dalla risposta individuale del paziente in termini di sintomi ed effetti collaterali. La terapia regolare con broncodilatatori a lunga durata d azione è più efficace ed comoda del trattamento con broncodilatatori a breve durata d azione. Combinare broncodilatatori di classi diverse può migliorarne l efficacia e ridurre il rischio di effetti collaterali rispetto alla strategia di aumentare la dose di un singolo broncodilatatore. 13

20 Figura 5- Farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della BPCO Farmaco a Inalatori ( g) Soluzioni per Nebulizzatori (mg/ml) -agonisti: 2 A breve durata d azione Via orale Via parenterale (mg) Durata d azione (ore) Fenoterolo 100, 200 (MDI) % (sciroppo) 4-6 Salbutamolo (Albuterolo) b 100, mg (compresse) (MDI& DPI) %( sciroppo) 0.1, Terbutalina 400, , 5 (compresse) 0.2, (DPI) A lunga durata d azione Formoterolo 4.5, 12 (MDI& DPI) 12+ Salmeterolo 25, 50 (MDI& DPI) 12+ Anticolinergici A breve durata d azione Ipratropio bromuro 20, 40 (MDI) Oxitropio bromuro A lunga durata d azione Tiotropio 18 (DPI) 24+ Combinazione di -agonisti a breve durata d azione e anticolinergici in un unico inalatore 2 Fenoterolo/Ipratropio 200/80 (MDI) 1.25/ Salbutamolo/Ipratropio 75/15 (MDI) 0.75/ Metixantine Aminofillina 200, 600 mg (compresse) 240 Variabile, fino 24 ore Teofillina (LR) 100, 600 mg (compresse) Variabile, fino 24 ore Glucocorticosteroidi inalatori Beclometasone 50, 100, 400 (MDI & DPI) 0.2, 0.4 Budesonide 100, 200, 400 (DPI) 0.2, 0.25, , 1 Flunisolide (MDI) Fluticasone 50, 100, 250, 500 (MDI & DPI) Triamcinolone 100 (MPI) Combinazione di -agonisti a lunga durata d azione e glucocorticosteroidi in un unico inalatore 2 Formoterolo/Budesonide 4.5/160, 9/320 (DPI) Salmeterolo/Fluticasone 50/100, 250, 500 (DPI) 25/50, 125, 250 (MDI) Glucocorticosteroidi sistemici Prednisone Metil-prednisolone 5, 60 mg (compresse) 4, 8, 16 mg (compresse) MDI== metered dose inhaler; DPI= dry powder inhaler; LR= lento rilascio a: Non tutte le specialità medicinali sono disponibili in tutti i Paesi b: Le specialità medicinali scritte fra parentesi fanno riferimento a prodotti disponibili in Nord America 14

21 Glucocorticosteroidi: Il trattamento regolare con glucocorticosteroidi inalatori è appropriato solo nei pazienti con VEMS<50% del predetto e riacutizzazioni ripetute (per esempio 3 negli ultimi 3 anni). Tale terapia ha mostrato di ridurre la frequenza delle riacutizzazioni e di migliorare quindi lo stato di salute ma non modifica il declino a lungo termine del VEMS. Non sono note la relazione dose-risposta e la sicurezza a lungo termine degli steroidi inalatori nella BPCO. Il trattamento a lungo termine con glucocorticosteroidi orali non è raccomandato. Vaccini: Il vaccino anti-influenzale riduce l incidenza di malattie gravi e la mortalità nei pazienti affetti da BPCO nella misura del 50%. E raccomandato l impiego di vaccini contenenti virus uccisi o attenuati, la cui somministrazione dovrebbe avvenire una volta all anno. Il vaccino polisaccaridico anti-pneumococcico è raccomandato nei pazienti con BPCO dell età di 65 anni più anziani; riduce l incidenza delle polmoniti acquisite in comunità anche nei soggetti di età inferiore a 65 anni con VEMS<40% del predetto. Antibiotici: Non ne è raccomandato l uso ad eccezione del trattamento delle riacutizzazioni su base infettiva e delle altre infezioni batteriche. Farmaci Mucolitici (Mucocinetici, Mucoregolatori): I pazienti con escreato molto denso possono trarre beneficio dall uso di mucolitici ma il vantaggio totale è minimo pertanto il loro impiego non è raccomandato. Farmaci Antitussivi: Il loro uso regolare è controindicato nella BPCO stabile. Terapie non farmacologiche: includono la riabilitazione, l ossigeno-terapia e la terapia chirurgica. I programmi di Riabilitazione dovrebbero includere almeno: L esercizio fisico Consigli nutrizionali L educazione del paziente Gli obiettivi della riabilitazione respiratoria sono rappresentati da: riduzione dei sintomi, miglioramento della qualità di vita ed aumento della partecipazione alle attività quotidiane. 15

22 I pazienti in tutti gli stadi di malattia traggono beneficio dall esercizio fisico che migliora la tolleranza allo sforzo ed i sintomi quali dispnea e l affaticabilità. Anche un singolo ciclo di riabilitazione può essere sufficiente ad ottenere benefici duraturi. La durata minima di un ciclo riabilitativo è di 6 settimane, l efficacia del trattamento è proporzionale alla sua durata. Il beneficio tende a ridursi dopo la cessazione del programma riabilitativo, tuttavia se il paziente continua l esercizio fisico a domicilio il livello del suo stato di salute rimane superiore a quello precedente alla terapia. Ossigeno-terapia: La somministrazione a lungo termine di ossigeno (per una durata superiore alle 15 ore al giorno) ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica ne aumenta la sopravvivenza ed ha un impatto positivo sull emodinamica polmonare, sul quadro ematologico, sulla tolleranza all esercizio, sulla meccanica respiratoria e sullo stato mentale. L obiettivo dell ossigeno-terapia a lungo termine è di aumentare la PaO 2 basale a riposo ad un valore di almeno 8.0 kpa (60 mmhg) al livello del mare e/o di produrre una SO 2 di almeno il 90%, che preserva le funzioni vitali degli organi assicurando un adeguato rilascio di ossigeno. L ossigeno-terapia a lungo termine è indicata nei pazienti in Stadio IV (BPCO Molto Grave) se: La PaO2 < 7.3 kpa (55 mmhg) o la SaO 2 è < 88%, con o senza ipercapnia o: La PaO 2 è compresa fra 7.3 kpa (55 mmhg) e 8.0 kpa (60 mmhg) o la SaO 2 è = 88%, se vi è evidenza di ipertensione polmonare, di edema periferico che suggerisce l esistenza di scompenso cardiaco destro congestizio o policitemia (ematocrito >55%). Terapia chirurgica: La Bullectomia ed il Trapianto polmonare possono essere presi in considerazione in casi attentamente selezionati di pazienti in Stadio IV: BPCO Molto Grave. Al momento non vi sono evidenze che supportino l impiego diffuso della Riduzione Chirurgica di Volume Polmonare (Lung Volume Reduction Surgery LVRS). Non vi sono evidenze convincenti che un supporto ventilatorio meccanico possa avere un ruolo nel trattamento routinario della BPCO stabile. 16

23 La Figura 6 mostra un riassunto delle caratteristiche e dei trattamenti raccomandati per ciascuno stadio della BPCO Figura 6. Terapia della BPCO ad ogni stadio * Per la diagnosi e la valutazione di gravità della BPCO si raccomanda l uso del VEMS post-broncodilatatore 17

24 Parte 4: Trattamento delle Riacutizzazioni Una riacutizzazione di BPCO si definisce come un evento nel decorso naturale della malattia caratterizzato da un cambiamento dei sintomi di base del paziente, dispnea, tosse, e/o espettorazione di entità superiore alla normale variabilità giornaliera con esordio acuto e che può richiedere un cambiamento nella terapia regolare in un paziente con BPCO. La causa più frequente delle riacutizzazioni sono le infezioni dell albero tracheo-bronchiale, e l inquinamento atmosferico ma in circa un terzo dei casi di riacutizzazioni gravi non si identifica la causa. Come valutare la gravità di una riacutizzazione Misura dei gas arteriosi (in ospedale): Una PaO 2 < 8.0 kpa (60 mmhg) e/o una SaO 2 <90%, con o senza PaCO 2 >6.7 kpa (50 mmhg) in aria ambiente indicano l esistenza di insufficienza respiratoria. Una acidosi da moderata a grave (ph <7.36) con ipercapnia (PaCO 2 >6-8 kpa (45-60 mmhg) in un paziente con insufficienza respiratoria rappresenta una indicazione alla ventilazione meccanica. Radiografia del torace: la radiografia del torace (in postero-anteriore e latero-laterale) permette di diagnosticare patologie alternative che possono mimare una riacutizzazione. ECG: Aiuta nella diagnosi di ipertrofia ventricolare destra, aritmie ed episodi ischemici. Altri esami di laboratorio: Esame colturale dell escreato con antibiogramma: va eseguito al fine di precisare l etiologia di un infezione quando non vi sia risposta alla terapia antibiotica iniziale. Esami ematochimici: per rilevare la eventuale presenza di alterazioni elettrolitiche, diabete e malnutrizione. Esame emocromocitometrico: per identificare l eventuale presenza di policitemia o di sanguinamento. 18

25 Terapia domiciliare o ospedaliera per i pazienti con BPCO in fase terminale? La mortalità per riacutizzazione di BPCO è strettamente correlata all insorgenza di acidosi respiratoria, alla presenza di gravi comorbidità ed alla necessità di ventilazione meccanica. I pazienti che non presentino tali caratteristiche non sono ad alto rischio di morte ma quelli con BPCO grave spesso richiedono comunque l ospedalizzazione. I tentativi di gestire tali pazienti interamente a domicilio hanno avuto scarso successo mentre la dimissione seguita da un aumento del sostegno sociale e da un programma di assistenza medica monitorizzata dopo un iniziale valutazione nel dipartimento di emergenza ha avuto molto più successo Tuttavia non è disponibile l analisi dettagliata del costo-beneficio di questi diversi approcci. Trattamento domiciliare Broncodilatatori: Aumentare la dose e/o la frequenza di somministrazione dei broncodilatatori a breve durata d azione eventualmente già presenti nella terapia regolare, preferibilmente con 2 -agonisti. Se non già in terapia aggiungere anticolinergici finché i sintomi non migliorano. Glucocorticosteroidi: Se il VEMS di base è <50% del predetto aggiungere mg di prednisolone per via orale al giorno per 7-10 giorni alla terapia con broncodilatatori. La budesonide con nebulizzatore può rappresentare un alternativa agli steroidi orali nelle riacutizzazioni senza acidosi. Trattamento ospedaliero: I pazienti con le caratteristiche elencate nella Figura 7 dovrebbero essere ospedalizzati. Le indicazioni per l ospedalizzazione e la gestione ospedaliera delle riacutizzazioni dipendono dalle risorse locali e dalle dotazioni degli ospedali locali. Figura 7: Indicazioni alla ospedalizzazione per riacutizzazione Marcato incremento dell intensità dei sintomi, come l improvviso manifestarsi di dispnea a riposo Grave BPCO di base Comparsa di segni nuovi all esame obiettivo (per esempio, cianosi, edema periferico) Mancata risposta alla terapia medica iniziale Importanti comorbidità Riacutizzazioni frequenti Aritmie cardiache di nuova insorgenza Incertezza diagnostica Età avanzata Supporto domiciliare insufficiente Antibiotici: Gli antibiotici dovrebbero essere somministrati ai pazienti: Con le seguenti 3 caratteristiche cardine: aumento della dispnea, aumento del volume dell espettorato, aumento della purulenza dell espettorato. Con aumento della purulenza dell espettorato ed una delle altre caratteristiche cardine. Che richiedano ventilazione meccanica. 19

26 APPENDICE I: LA SPIROMETRIA PER LA DIAGNOSI DELLA BPCO La spirometria è importante per la diagnosi di BPCO come le misure della pressione arteriosa sono importanti per la diagnosi di ipertensione. La spirometria dovrebbe essere disponibile per ogni operatore sanitario. Che cos è la spirometria? La Spirometria è un semplice test per misurare la quantità di aria che una persona può espirare e la quantità di tempo che impiega a farlo. Lo spirometro è uno strumento per misurare quanto efficacemente e quanto velocemente i polmoni possono essere svuotati. Lo spirogramma è una curva volume-tempo Le misure spirometriche per la diagnosi di BPCO sono rappresentate da (vedi figura 2, pagina 9): CVF (capacità vitale forzata): volume di aria espirato durante una espirazione forzata dopo un inspirazione massimale. VEMS (volume espiratorio massimo in un secondo): volume espirato nel primo secondo di una espirazione forzata dopo una inspirazione massimale. E una misura di quanto velocemente si svuotano i polmoni. VEMS/CVF: VEMS espresso come percentuale della CVF, è un indice clinicamente utile di limitazione al flusso aereo. Negli adulti sani il rapporto VEMS/CVF è compreso fra 70% e 80%; un valore inferiore a 70 indica l esistenza di una limitazione al flusso aereo e la possibilità di presenza di BPCO. Il VEMS è condizionato dall età, dal sesso, dall altezza e dalla razza ed è quindi più correttamente espresso come percentuale di un valore predetto. Esiste un ampia letteratura sui valori normali; dovrebbero essere usati quelli di riferimento per la popolazione locale 1,2,3. 20

27 Perché fare una spirometria per la BPCO? La spirometria è necessaria per una diagnosi di certezza di BPCO Insieme alla valutazione dei sintomi la spirometria permette la classificazione di gravità della malattia ed indirizza le scelte terapeutiche basate sullo stadio. Una spirometria normale esclude la diagnosi di BPCO clinicamente rilevabile. Più basso è il valore del VEMS rispetto al predetto peggiore è la prognosi. Il VEMS si riduce nel tempo e più rapidamente nei pazienti affetti da BPCO rispetto ai soggetti sani. La spirometria può essere usata per monitorare la progressione della malattia ma per essere attendibile l intervallo fra le misurazioni deve essere di almeno 12 mesi. Di cosa hai bisogno per fare una spirometria Sono disponibili diversi tipi di spirometro: Spirometri a campana o a soffietto di dimensioni relativamente grandi (generalmente disponibili solo nei laboratori di fisiopatologia respiratoria). Con questi spirometri è necessario eseguire regolarmente la calibrazione con un volume noto (per esempio una siringa da 3 litri). Strumenti portatili di minori dimensioni spesso dotati di sistemi di calibrazione elettronica. Una stampa della curva volume-tempo è utile per valutare l attendibilità della curva, per la sua interpretazione e per escludere errori. La maggior parte degli spirometri richiede un collegamento elettrico per funzionare. Vi sono in commercio anche spirometri a batterie che possono essere collegati ad un computer per stampare i referti. 21

28 E essenziale imparare a calibrare ed a pulire il vostro spirometro. Come fare una spirometria E preferibile eseguire la spirometria con il paziente seduto. I pazienti possono essere agitati per l esecuzione delle manovre e devono essere rassicurati. E molto utile un accurata spiegazione delle manovre seguita dalla loro dimostrazione pratica. Il paziente deve: Inspirare completamente Stringere le labbra intorno al boccaglio Espirare con tutta la forza e la velocità possibili fino al completo svuotamento dei polmoni Inspirare nuovamente e riposarsi L espirazione deve essere continua finché il paziente non ha più aria da espirare, deve durare almeno 6 secondi ma possono essere necessari anche 15 secondi o più. Come ogni altro test, i risultati della spirometria saranno attendibili solo se le manovre sono state eseguite correttamente ed in modo ripetibile. Si scelgono i migliori valori di CVF e di VEMS ottenuti in 3 curve accettabili nelle quali tali parametri non varino in misura superiore al 5% o a 100 ml fra curva e curva. Il rapporto VEMS/CVF si calcola con i migliori valori dei singoli parametri da 3 curve accettabili (non necessariamente dalla stessa). I pazienti con dolore toracico o che tossiscano frequentemente possono essere incapaci di eseguire un test soddisfacente e di ciò si deve tenere conto. 22

29 Dove trovare informazioni più dettagliate sulla spirometria 1. American Thoracic Society 2. Australian/New Zealand Thoracic Society 3. British Thoracic Society 23

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