Carcinoma a cellule acinari del pancreas

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Raffaello Grimaldi
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1 Dipt di Epato-Gastroenterologia e Nutrizione Ospedale Pediatrico Bambino Gesù Roma-IRCCS Carcinoma a cellule acinari del pancreas F. Gennari, F. DI Loreto, I. Di Crosta, J. de Ville de Goyet Riunione gruppo di studio di chirurgia oncologica. GICOP XXXVIII Congresso Nazionale SICP-Firenze

2 G.N. maschio; 5 anni; 18 Kg Vomito, distensione e dolore addominale maggio 2007 Ricovero presso il Miami Children s Hospital (13/6/2007) : - TC addome - Ago Biopsia percutanea Pancreatoblastoma Revisione bioptica Memorial Sloan Kettering NYC 13/8/2007: Carcinoma a cellule acinari del pancreas

3 Ricovero OPBG 25/08/07 Discreto benessere Alimentazione per os Addome globoso con evidente tumefazione Alfa fetoproteina: n.n. Ecografia addominale + ecocolordoppler TC trifasica con contrasto AUMENTO VOLUMETRICO + 30%

5 TUMORI PANCREATICI IN ETA PEDIATRICA Tumori epiteliali origine dalla cellula duttale - adenoca origine dalla cellula acinare - pancreatoblastoma - carcinoma a cellule acinari origine incerta - tumore solido-pseudopapillare origine dalla cellula endocrina Tumori non epiteliali linfoma, in particolare di Burkitt sarcoma, in particolare rabdomiosarcoma cisti dermoide linfangioma emangioendotelioma

6 TUMORI PANCREATICI IN ETA PEDIATRICA Estremamente rari Esperienze anedottiche Chemioterapia e radioterapia non validate Resezione chirurgica unica reale possibilità Buona prognosi se asportazione radicale N.A Shorter et al. Malignant pancreatic tumors in childood and adolescence: the Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to present. JPS, vol 37, no pp Seung Hoon Choi et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a multicenter study of 23 pediatric cases. JPS, (2006) 41, Sung Eun Jung et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas i children. World J. Surg 23, Jaksic et al. A 20-year review of pediatric pancreatic tumors. JPS, 1992 Oct;

7 Radicalita chirurgica Asportazione massa +Duodeno-cefalo cefalo-pancreasectomia Resezione pancreatica Diabete insulinodipendente (?) Resezione arteria epatica Anastomosi T-T Resezione vena porta Anastomosi T-T vs protesi con giugulare interna Resezione duodenale Rischio trombotico-ischemico Ricostruzione intestinale

9 INTERVENTO CHIRURGICO Manovra di Kocher Preparazione vasi (v. mesenterica sup. sottopancreatica, a. mesenterica sup dalla massa all aorta, elementi ilo epatico, a. gastroduodenale, arteria e vena spleniche) Sezione del pancreas ( residuo 40%) Liberazione arteria epatica (solco nella massa) Clampaggio portale,, confluenza S-M S M ed ilo epatico Asportazione massa + duodeno + vena porta Anastomosi portale T-TT Anastomosi pancreatico-digiunale T-T T T ( tutore 3.5 F) Epatico-digiuno anastomosi Anastomosi duodeno-digiunale digiunale (piloro conservato) Controllo eco-doppler

10 Foto fine interv

11 Evidenza di cellule tumorali con diametro uniforme e citoplasma granulare; l attività mitotica è generalmente bassa. Tessuto acinare monomorfo, reminiscenza di un normale tessuto acinare pancreatico, alternato a formazioni trabecolari e solide Carcinoma a cellule acinari del pancreas; assenza di metastasi nei linfonodi esaminati, T3 N0 M0 Stadio IIA secondo UICC 2002

12 RISCHI E COMPLICANZE Diabete insulinodipendente Deiscenze anastomotiche Trombosi portale ed arteriosa Ascite chilosa Transito accelerato da denervazione

13 DECORSO POST OPERATORIO - Antibioticoterapia - Antiaggreganti - Insulinoterapia decrescente -NPT Buona tolleranza alla rialimentazione Alvo inizialmente diarroico, feci semisolide alla dimissione Esami ematochimici nella norma Ecografia addominale in VII giornata p.o. e alle dimissioni Normale reperto eco-colordoppler del sistema portale e dei vasi addominali

14 DIMISSIONE XVII giornata post-operatoria Follow-up : attualmente pieno benessere controlli ecografici TC a 6 mesi rimozione tutore del Wirsung (EGDS) sorveglianza compenso glicemico

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