Sono indicati in rosso e in corsivo i farmaci off-label alla data di aggiornamento della Linea Guida e pertanto non rimborsabili dal SSR.
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- Corinna Pizzi
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1 LINEE GUIDA PER LA PRATICA CLINICA NEL MESOTELIOMA PLEURICO Revisione - Dicembre 2010 Sono indicati in rosso e in corsivo i farmaci off-label alla data di aggiornamento della Linea Guida e pertanto non rimborsabili dal SSR. 1
2 MESOTELIOMA - 1 MESOTELIOMA PLEURICO Placca pleurica e/o versamento persistente (patogenesi ignota) in età > 40 Inviare a centro di riferimento* TC multileaf torace+addome completo previa ev evacuazione VATS (biopsie multiple) considerare RT sui tragitti IF diagnosi di Mesotelioma Revisione patologica centralizzata Stadio I A VATS pleurodesi pleurectomia/decorticazio ne ± ± locoregionale(ev.imrt) VATS pleurodesi pleuropneumopericardio diaframmectomia extrapleurica previa superstadiazione ** ± ± locoregionale Stadi I-III paziente non operabile e asintomatico Solo monitoraggio 2
3 MESOTELIOMA PLEURICO Stadio I B-II-III per T3N0-1 (per rilievo in casi selezionati: per infiltrazione parcellare resecabile istologia epitelioide Pleurodesi toracoscopica (tragitti) + chemioterapia VATS pleurodesi pleurectomia/decorticazio ne ± Frenectomia ± Pericardiectomia ± Resezione parenchimale atipica + ± locoregionale VATS pleurodesi pleuropneumopericardio diaframmectomia extrapleurica previa superstadiazione** ± ± locoregionale VATS pleurodesi ± radioterapia (IMRT) VATS pleurodesi decorticazione ± radioterapia (IMRT) ± chemioterapia 3
4 MESOTELIOMA PLEURICO Stadio III per T3N0-N1 Stadio III (N2) Istologia epitelioide Pleurodesi toracoscopica (tragitti) + chemioterapia VATS pleurodesi pleuropneumopericardio diaframmectomia extrapleurica previa superstadiazione** ± ± locoregionale Decorticazione pleurica ± radioterapia (ev.imrt) ± chemioterapia chirurgia (se risposta, in casi selezionati) Tutti gli stadi istologia sarcomatoide o bifasica Pleurodesi toracoscopica (tragitti) + chemioterapia Studio fase III inibitore ciclinochinasi in II linea VATS pleurodesi ± radioterapia (IMRT) Recidiva locale Qualunque istologia pregressa chemioterapia (Pem + Cis/Carbo) FU : Navelbina o Gemcitabina o Gemcitabina + Navelbina 4
5 MESOTELIOMA PLEURICO Stadio IV VATS pleurodesi con talco ± (polict o monoct) (1) ± RT palliativa Studio fase III inibitore ciclinochinasi in II linea (chiuso)studio NGR-TNF Pleurodesi con talco ± (polict o monoct) (1) ± RT palliativa (polict o monoct) (1) ± RT palliativa Solo follow-up * Criteri per considerare un centro di riferimento per la patologia: competenza alla superstadiazione, multidisciplinarietà, esperienza chirurgica per interventi maggiori (pleuropneumonectomia), fattibilità e competenza su RT locoregionale estesa ** Superstadiazione: f. cardiologica, f. respiratoria (con scintigrafia polmonare), TC total body, ev. laparoscopia, ev. mediastinoscopia (se sospetto radiologico di N2), ev. PET (se prevista pleuropneumonectomia) (1) Polichemioterapia con Cisplatino o Carboplatino + Pemetrexed o Gemcitabina o Raltitrexed o Vinorelbina, o monochemioterapia con uno dei precedenti; altri farmaci potenzialmente utilizzabili: nell ambito di antracicline e alchilanti (ciclofosfamide on label) 5
6 MESOTELIOMA - 2 MESOTELIOMA PERITONEALE Ascite persistente a patogenesi ignota Inviare a centro di riferimento revisione patologica centralizzata TC torace + addome completo Biopsia con ago tranciante eco/tac guidata Laparoscopia + biopsia Laparotomia + biopsia Mesotelioma peritoneale borderline (ben differenziato multicistico) Mesotelioma Epitelioide tubulopapillare solido non malattia extraperitoneale (stadio I- II, nuovo TNM Cancer 2010) fattori prognostici favorevoli CCR ± CIIP CCR e CIIP CCR e CIIP CT adiuvante / neoadiuvante CT Sistemica (1) Mesotelioma Epitelioide tubulopapillare solido malattia linfonodale addominale (stadio III nuovo TNM) CCR e CIIP + linfoadenectomia retroperitoneale CT adiuvante / neoadiuvante 6
7 MESOTELIOMA PERITONEALE Mesotelioma epitelioide tubulopapillare solido non resecabile fattori prognostici sfavorevoli Mesotelioma sarcomatoide bifasico indifferenziato desmoplastico linfoistiocitoide piccole cellule deciduoide chirurgicamente resecabile Mesotelioma sarcomatoide bifasico indifferenziato desmoplastico linfoistiocitoide piccole cellule deciduoide chirurgicamente resecabile Recidiva locale a basso grado non CT sistemica (1) CT sistemica (1) CCR e CIIP (se fattibile) CCR e CIIP CT (1) adiuvante / neoadiuvante CT sistemica (1) CT sistemica CCR e CIIP (se fattibile) CCR CT Sistemica (1) Studio inibitore ciclino-chinasi in II linea 7
8 MESOTELIOMA PERITONEALE Recidiva locale ad alto grado CT Sistemica (1) CT sistemica ± CCR ± CIIP (se risposta alla CT sistemica) Studio inibitore ciclino-chinasi in II linea 1) Polichemioterapia con Cisplatino o Carboplatino + Pemetrexed o Gemcitabina o Raltitrexed o Vinorelbina, o monochemioterapia con uno dei precedenti; altri farmaci potenzialmente utilizzabili: nell ambito di antracicline e alchilanti. Nota: Tumore eccezionalmente raro. Cisplatino, carboplatino e Pemetrexed sono registrati per indicazione su mesotelioma pleurico. - CCR: Chirurgia Citoriduttiva/Peritonectomia - CIIP: Chemio Ipertermia Intra Peritoneale - CT: Chemioterapia Criteri per considerare un centro di riferimento per la patologia: multidisciplinarietà, esperienza chirurgica per interventi maggiori (CCR e CIIP). 8
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